الصمم الخلقي في الأذن الداخلية يعد من أكثر الأمراض المزمنة انتشارا لدى الأطفال، حيث يتواجد فقدان السمع منذ الولادة ويحدث نتيجة ضعف قدرة الأذن على تحويل الطاقة الميكانيكية الناتحة عن الاهتزازات الصوتية إلى نبضات كهربائية ترسل عبر الأعصاب وقد يؤدي التأخير في علاج الصمم الخلقي في الأذن الداخلية إلى حدوث مضاعفات، لذلك عادة ما يتبع التشخيص بتحديد الأسباب الأساسية بهدف التدخل المبكر والعثور على العلاج المناسب وفي هذا المقال، تعرف على أهم المعلومات حول الصمم الخلقي في الأذن الداخلية .
محتاج دكتور انف واذن وحنجرة؟ ادخل هنا قائمة بافضل أطباء انف واذن وحنجرة في القاهرة و أطباء انف واذن وحنجرة في الجيزة
ماهي أعراض الصمم الخلقي في الأذن الداخلية ؟
من بين الأعراض التي قد تدل على وجود الصمم الخلقي في الأذن الداخلية، ما يلي :
- توقف الكلام والأصوات الأخرى عن التصرف بشكل طبيعي.
- صعوبة في تمييز الكلمات.
- مشاكل في الاستماع للحروف الساكنة.
- الحاجة إلى زيادة مستوى الصوت، أو التلفاز، أو الراديو.
الأسباب والعوامل المسببة للصمم الخلقي في الأذن الداخلية :
من أبرز الأسباب والعوامل التي تؤدي إلى الصمم الخلقي في الأذن الداخلية، ما يلي :
- قد يكون الصمم الخلقي ناتجا عن عوامل بيئية وما قبل الولادة.
- الالتهابات الخلقية.
- الفيروس المضخم للخلايا.
- الطفرات الجينية.
- متلازمة أشر (Usher Syndrome).
- متلازمة جيرفيل ولانج-نيلسن (Jervell and Lange-Nielsen syndrome).
- العيوب القحفية .
- التشوهات الوجهية.
- الالتهابات الخلقية.
- تمدد الدهليز.
- خلل التنسج في القناة الهلالية.
- تشوهات القناة السمعية الداخلية.
عوامل الخطر المسببة للصمم الخلقي في الأذن الداخلية :
- تاريخ عائلي لفقدان السمع منذ الولادة.
- الولادة قبل موعدها الطبيعي.
- انخفاض الوزن اثناء الولادة.
- العدوى الخلقية.
- الحصبة الألمانية.
مضاعفات الصمم الخلقي في الأذن الداخلية :
من بين أهم مضاعفات الصمم الخلقي في الأذن الداخلية :
- تضخم الغدة الدرقية.
- فقدان السمع المرتبط بالقنوات الدهليزية المتضخمة.
- تلف مباشر في قوقعة الأذن.
- موت الخلايا في عضو كورتي والأوعية الدموية.
- تغيرات في تركيب اللمف تحت الجافية بعد تلف الخلايا.
- انسداد القناة السمعية الخارجية.
- تغيرات في نوعية الحياة، مثل: صعوبة في القراءة والمعرفة.
الأنواع الشائعة :
إذا كان فقدان السمع توصيلي، فإن المشكلة تكون غالبا في الأذن الخارجية أو الوسيطة، أما إذا كان حسيا عصبيا، فغالبا ما يؤثر على الأذن الداخلية أو العصب السمعي، أو يسمي بمسار السمع المركزي، ويتضمن:
- ضعف السمع الحسي.
- فقدان السمع المركزي.
- واتس ابشاركغرد
تشخيص الصمم الخلقي في الأذن الداخلية :
غالبا ما يجرى فحص السمع الشامل لدى حديثي الولادة للتأكد من وجود الصمم الخلقي في الأذن الداخلية، ولكن هناك بعض العوامل التي قد تؤدي إلى الصمم الخلقي في الأذن الداخلية، مثل: اضطرابات طيف الاعتلال العصبي السمعي، وتتسم النتائج التشخيصية بعدم القطع النهائي حيث تتطور المهارات اللغوية بعد ذلك.غير أنه بشكل عام، يستخدم أيضا الآتي:
- الانبعاثات الصوتية : وهي أصوات تنتج عن حركة خلايا الشعر الخارجية، لأنها تستجيب بشكل قوي للتحفيز السمعي، حيث تظهر بعد تطبيق محفز النقر انبعاثات صوتية مؤقتة، ويطابق الشكل الموجي لضغط الصوت المذبذب استجابة غشاء الطبل ويمكن أن توفر استجابات الانبعاثات الصوتية المستحثة إشارات تردد خاصة بحالة القوقعة، ويمكن قياسها بواسطة مسبار صغير في القناة السمعية الخارجية.
- استجابات جذع الدماغ السمعي : وهي إمكانات كهربائية تنتج عن المحفزات السمعية، وتعكس النشاط العصبي في عدة محطات على طول المسار السمعي، حيث يتم تسجيل النشاط بواسطة أقطاب موصلة إلى فروة الرأس باستخدام تقنيات حسابية ويعد هذا الاختبار المعيار الذهبي لتقييم السمع بشكل موضوعي عند الرضع والأطفال من جميع الأعمار.
- قياس السمع: ويمكن الاعتماد على فحوصات سلوكية أو قياسات سمعية لتقييم مدى سلامة وظيفة الأذن، من خلال اختبارات متعددة للتحقق من النتائج الفسيولوجية والسلوكية ويستخدم قياس السمع المرئي مع الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 6 إلى 24 شهرا، عن طريق محول توصيل الهواء لفحص سلامة الجهاز السمعي بالكامل، أو محول توصيل عظمي ويذكر أن الأطفال الرضع الذين لا ينجحون في الفحوصات يحتاجون إلى تقييم سمعي وطبي مناسب.
طرق علاج الصمم الخلقي في الأذن الداخلية :
وتشمل طرق العلاج المستخدمة لمضاعفات الصمم الخلقي في الأذن الداخلية ما يلي :
- العلاج الدوائي : قد يوصف علاج بالمضادات الحيوية والالتهابات للمساعدة في تقليل استجابة الجهاز المناعي تجاه العدوى المحتملة، والتي قد تؤدي إلى الصمم الخلقي في الأذن الداخلية، ويمكن أن يقلل ذلك من الضرر على القوقعة كما يعالج المصابون بعدوى الفيروس المضخم للخلايا باستخدام التطعيمات الوقائية، والغلوبولين المناعي، والمضادات الفيروسية قبل الولادة.
- أجهزة السمع: يتم استعادة السمع عبر زرع الأجهزة السمعية أو باستخدام أجهزة سمعية تقليدية، وقد يخضع بعض الأشخاص لإعادة التأهيل السمعي بواسطة أجهزة سمعية عادية.
- زراعة القوقعة: بالنسبة لمن يعاني من ضعف سمعي شديد، يمكن زرع قوقعة صناعية واحدة لتحسين السمع وتحسين جودة حياة المريض وفي حال زراعة قوقعة صناعية ثنائية، يمكن تحقيق تحسينات ملحوظة في تحديد مصدر الصوت والقدرة على السمع في بيئة ضوضائية.
- أجهزة سمعية مثبتة في العظام : يفيد الأطفال الذين يعانون من انسداد في القناة السمعية باستخدام أجهزة سمعية مثبتة على العظم، لأنها تساعد على إعادة تأهيل الأذن لفقدان السمع الحسي العصبي من جانب واحد.
طرق الوقاية من الصمم الخلقي في الأذن الداخلية :
ينبغي متابعة الأطفال الذين يعانون من الصمم الخلقي في الأذن الداخلية أو لديهم عوامل خطورة لفقدان السمع، بشكل دوري لإجراء الفحوص والحفاظ على الحالة ومنع تفاقمها.
التخصص:
انف واذن وحنجرة المعلومات المذكورة في المدونة الطبية ليست إستشارة طبية أو علاج هي فقط معلومات عامة ولا تغني أبدا عن زيارة الطبيب أو أخذ علاجات دون إستشارة الطبيب المعالج
