ماهي أعراض التصلب الدرني ؟

مرض التصلب الدرني هو مرض يعرف طبيا بأسماء أخرى مثل: داء برونفيل والتصلب الحدبي المعقد فما هي علاماته؟ وما هي الأسباب التي تؤدي إليه؟ وهل هناك علاج معروف لهذا المرض ؟ سنقدم لك في هذا المقال معلومات عن التصلب الدرني أو التصلب الحدبي .

محتاج دكتور اورام؟ ادخل هنا قائمة بافضل أطباء اورام في القاهرة و أطباء اورام في الجيزة

ما المقصود بالتصلب الدرني ؟

التصلب الدرني هو اضطراب جيني نادر يسبب نموا مفرطا في بعض الأنسجة على مستوى أجزاء مختلفة من الجسم، مثل القلب والدماغ والعينين. ومع مرور الوقت، يمكن أن يتعرض هذا النمو الزائد للتكلس ويصبح كتلا صلبة. يعتبر التصلب الدرني واحدا من أنواع المتلازمات العصبية الجلدية والأورام والكتل المرتبطة بالتصلب الدرني ليست أوراما سرطانية، بل هي أورام حميدة تتكون نتيجة استمرار بعض الخلايا في الانقسام بشكل غير طبيعي. مع ذلك، فإن طبيعتها الحميدة لا تعني أنها لن تسبب مشاكل صحية، إذ يمكن أن تؤدي هذه الأورام إلى مضاعفات متنوعة حسب المنطقة التي تظهر فيها.يمكن أن يبدأ ظهور كتل التصلب الدرني في الجسم قبل الولادة أو في أي مرحلة عمرية لاحقة. في بعض الأحيان، قد يظهر على المريض أعراض خفيفة فقط، مما قد يؤدي إلى عدم تشخيص التصلب الدرني إلا في مراحل متقدمة، أو قد لا يتم تشخيصه على الإطلاق ويمكن أن يظهر التصلب الدرني كحالة منفصلة، أو قد يرتبط ببعض الأمراض الأخرى مثل الصرع والتوحد. لا يوجد علاج قاطع لهذه الحالة، ولكن قد تساعد بعض العلاجات في تحسين جودة حياة المريض.

أسباب التصلب الدرني :

السبب الرئيسي لظهور التصلب الدرني هو حدوث طفرات في أحد الجينات التالية :

• الجين من نوع (TSC1).
• الجين من نوع (TSC2).

هذه الطفرات عادة ما تكون طفرات جديدة ليست مرتبطة بالوراثة، لكنها قد تكون وراثية في بعض الأحيان. ففي بعض الحالات، يكفي أن تكون هناك طفرة جينية لدى أحد الأبوين ليتم نقل المرض إلى الأبناء.

أعراض التصلب الدرني  :

تظهر أعراض المرض عادة على الطفل المصاب بعد فترة وجيزة من ولادته، بينما يمكن أن تظهر في حالات أخرى في وقت لاحق. تختلف الأعراض من شخص لآخر حسب موقع الأورام في الجسم، وعددها، وحجمها. فيما يلي أهم المناطق التي يمكن أن تظهر فيها هذه الأورام والأعراض المرتبطة بها:

القلب  : عندما تتواجد أورام التصلب الدرني في القلب، يمكن أن تظهر بعض الأعراض التالية :

• ألم في الصدر.
• اضطرابات نبض القلب، وخفقان القلب.
• فشل القلب الاحتقاني.
• تغير لون الجلد إلى الأزرق.
• تعتبر أورام القلب المرتبطة بحالة التصلب الدرني أكثر انتشارا بين الأطفال، لكنها عادة لا تسبب أي أعراض لمعظم المرضى المصابين بها.

الدماغ : عندما تتكون أورام التصلب الدرني في الدماغ، يمكن أن تظهر بعض الأعراض والمضاعفات المحتملة :

• صداع وغثيان، وتقيؤ. 
• صرع، أو نوبات. 
• تأخر النمو والتوحد.
• مشكلات في الحركة، مثل صعوبة المشي. 
• تغيرات سلوكية مثل: القلق، مشاكل النوم، ونوبات الغضب.
• اضطرابات في الرؤية.

الجلد  : يمكن أن يتسبب ظهور أورام التصلب الدرني في الجلد في ظهور أعراض متنوعة، مثل :

• ظهور بقع عديمة اللون على الجلد، ويمكن أن تكون هذه البقع بحجم كبير أو صغير.
• تكون الزوائد الجلدية.
• ظهور بقع خشنة على جلد  وهي مناطق خشنة قد تغطي مساحات كبيرة من الجلد.

العيون  : يمكن أن يؤدي وجود أورام التصلب الدرني في العينين إلى ظهور أعراض ومضاعفات متعددة، مثل:

• مشاكل بصرية، مثل: الرؤية المزدوجة وازدياد الضبابية في الرؤية.
• تغير لون مناطق معينة من شبكية العين.

مناطق أخرى من الجسم  : هذه بعض الأعراض الإضافية التي قد تحدث نتيجة ظهور أورام التصلب الدرني في مناطق مختلفة من الجسم :

• أعراض التصلب الدرني في الكلى تشمل : زيادة ضغط الدم، وقصور الكلى.
• أعراض التصلب الدرني في الرئتين تشمل : صعوبة في التنفس، الشعور بألم أثناء التنفس، انهيار الرئة، والسعال.
• تشمل أعراض التصلب الدرني في الفم زيادة نمو أنسجة اللثة وضعف في طبقة مينا الأسنان.

تشخيص التصلب الدرني  :

بسبب تعدد أعراض التصلب الدرني، يمكن أن تكون عملية تشخيص الحالة تحديا. إليك بعض الخطوات التي قد تسهم في تشخيص الحالة :

• استقصاء الأعراض التي تظهر على المريض من خلال طرح مجموعة من الأسئلة عليه بهدف التعرف على تلك الأعراض وشدتها.
• استفسار المريض عن وجود أي حالات سابقة للإصابة بالتصلب الدرني في عائلته.
• إجراء فحص طبي للمريض، والذي يتضمن عادة فحص الجلد والعينين.
• إجراء فحوصات وتحاليل متعددة للمريض يمكن أن يكون مفيدا في اكتشاف أي أورام أو كتل غير طبيعية في الجسم، مثل: التصوير المقطعي المحوسب، والرنين المغناطيسي، ومخطط صدى القلب.
• إخضاع المريض لفحوصات جينية.

طرق علاج التصلب الدرني  :

لا يوجد علاج قاطع للمرض، ولكن بعض العلاجات يمكن أن تساعد في تخفيف الأعراض، وقد تتنوع هذه الطرق من فرد إلى آخر، كما يلي :

• بعض أنواع الأدوية مثل دواء الفيغاباترين (Vigabatrin) الذي يستخدم لتقليل شدة النوبات، والأدوية من فئة مثبطات (mTOR) التي تستخدم لمكافحة أورام الدماغ.
• العلاج بالليزر يمكن أن يساعد في إزالة بعض الزوائد الجلدية التي قد تظهر على الوجه، حتى لو كان ذلك لفترة قصيرة.
• الجراحة قد تكون ضرورية في بعض الحالات لإزالة الأورام التي بدأت تؤثر بشكل سلبي على وظائف بعض الأعضاء في الجسم التي ظهرت فيها.
• برامج تعليمية مخصصة، حيث يمكن أن يؤثر المرض على القدرات العقلية للطفل، مما يستدعي تقديم برامج تعليمية خاصة تناسب حالته ومن المهم الإشارة إلى أن أورام التصلب الدرني التي قد تظهر في القلب غالبا ما تختفي مع التقدم في السن، مما يعني أنها قد لا تتطلب علاجا.

مضاعفات الأورام الصماوية

تتشكل الأورام النادرة في الغدد الصماء من خلايا أو أنسجة الغدد التي تقوم بإنتاج الهرمونات، وتضم هذه الغدد الغدة الدرقية، والغدة الكظرية، والغدة ... إقرأ المقال كامل

أنواع أورام تجويف الأنف

يتصل جوف الأنف بمناطق حيوية في الوجه، مثل: البلعوم، والبلعوم الأنفي (Nasopharynx)، والجيوب الأنفية، وعظم القاعدة الأمامية للجمجمة تعرف فى هذا المقال على ... إقرأ المقال كامل

أعراض الأورام العصبية الصماوية

قد تتشكل أورام عصبية صماوية في خلايا متخصصة تعرف باسم خلايا الجهاز العصبي الصماوي، والتي تمتلك خصائص مشابهة للخلايا العصبية والخلايا التي تنتج ... إقرأ المقال كامل