أسباب وأعراض متلازمة لامبرت إيتون

متلازمة لامبرت  إيتون هي حالة تتميز بوجود ضعف عضلي يتحسن عندما تكون العضلات مستمرة في الانقباض وتشابه هذه المتلازمة متلازمة الوهن العضلي الوَبيل في اضطراب العلاقة بين الأعصاب والعضلات.

ومع ذلك في متلازمة الوهن العضلي المتجهل يتم سد الناقل العصبي أسيتيل كولين بواسطة الأضداد الذاتية لمستقبله في الوصلة العصبية الموجودة بين العصب والعضلة؛ أما في متلازمة لامبرت - إيتون، فإن الاضطراب في انتقال الإشارة العصبية يتعلق بعدم الافراج الكافي للأسيتيل كولين من العصب.

هنالك ميزة أخرى لمتلازمة لامبرت - إيتون، وهي أنه كلما زادت مدة انقباض العضلة، زاد تراكم الناقل العصبي بما يكفي لإحداث انقباض عضلي بشكل أكثر كفاءة. بالإمكان أن تنجم المتلازمة عن سرطان الرئة أو أورام سرطانية أخرى، مما يجعلها سابقة للأورام.

احتمال تحسن مرضى متلازمة لامبرت - إيتون يعتمد على وجود ورم أو مرض المناعة الذاتي القابل للعلاج، ولا يمكن التنبؤ بالتحسن الدائم دائمًا، حيث أن بعض المرضى لا يستجيبون للعلاج.

أعراض متلازمة لامبرت إيتون

تتمثل علامات متلازمة لامبرت - إيتون في التالي:

صعوبات في صعود الدرج.

صعوبة في رفع وحمل الأغراض.

صعوبات كلام ومضغ.

الرأس مائل إلى الأمام والحاجة إلى استخدام اليدين للوقوف من وضعية الجلوس أو الاستلقاء.

صعوبات بلع.

اختناق.

تشوش بالرؤية.

صعوبات في تركيز النظر.

جفاف بالفم.

دوران عند الوقوف.

تغييرات بضغط الدم.

أسباب وعوامل خطر متلازمة لامبرت إيتون

تنتج الإصابة نتيجة لهجوم دفاعات الجسم الطبيعية في الجهاز المناعي على الأعصاب بشكل خاطئ، مما يؤدي إلى تدميرها. وعادةً ما تنتقل الإشارات العصبية عبر الأعصاب وتحث النهايات العصبية على إطلاق مادة كيميائية تُسمى أستيل كولين التي تُساعد في تنشيط العضلات.

عند تلف النهايات العصبية، يقل إنتاج الأسيتيل كولين مما يؤدي إلى عدم وصول الإشارات العصبية إلى العضلات بشكل صحيح. السبب الذي يدفع جهاز المناعة لهجوم الأعصاب ليس معروفًا تمامًا، وعادة ما يكون مرتبطًا بسرطان الرئة ولكن يمكن حدوثه لأشخاص غير مصابين بالسرطان.

مضاعفات متلازمة لامبرت إيتون

تعتبر المضاعفات الأكثر صعوبة هي تلك المرتبطة بأمراض عضلات التنفس والبلع؛ حيث يمكن أن تسبب قصورا في التنفس ونقصا في التغذية والتهابات في الرئتين نتيجة لاستنشاق الطعام أو القيء.

تشخيص متلازمة لامبرت إيتون

يستخدم اختبار تانسيلون كوسيلة فحص إضافية ويمكن تفسير النتيجة كإيجابية نظراً لتثبيطه لتفكيك الأسيتيل كولين في المشبك، ولذا فإن هذا الفحص غير محدد ولا يمكنه مساعدة في تمييز متلازمة الوهن العضلي الوراثي.

وفقًا للفحوصات الكهربية للعضلات وسرعة التوصيل العصبي، يشير ذلك إلى تحسن وظيفي يحدث كلما زادت مدة تقلص العضلة أو أثناء التحفيز العصبي المتكرر.

علاج متلازمة لامبرت إيتون

يجب التحقق من وجود أو عدم وجود ورم يمكن أن يكون السبب الأساسي لمتلازمة لامبرت - إيتون فور تشخيص المرض، حيث يمكن أن يكون علاج المرض الأساسي مفيدا في تخفيف الأعراض.

يتم التعامل مع العلاج بواسطة استخدام عملية فصل البلازما، كما يحدث في حالات مرض الوهن العضلي الوبيل، حيث يتم فصل الدم عن الكريات وإعادة سائل فيزيولوجي غني بالبروتين إلى الجسم. تتضمن طرق العلاج الواردة ما يلي:

العلاج بمثبطات المناعة مثل:

لكورتيكوستيرويدات

البريدنيزون

لآزويثوبرين 

الإيموران 

التدخل بواسطة مثبطات إنزيم كولينستراز التي تعمل على تحليل الأستيل كولين في المشبك يمكن أن يساهم في تحسن أداء العضلات، كما يمكن أن يُستخدم في علاج الحالات التي تتضمن:

البروستيغمين 

نيوستيغمين 

الوقاية من متلازمة لامبرت إيتون

تجنب استخدام الماء الساخن عند الاستحمام والاتصال بمقدم الرعاية الصحية الخاص بك إذا ظهرت عليك علامات نزلات البرد أو الإنفلونزا كما قد يشجع ممارسة الرياضة بانتظام والحصول على قسط كافي من النوم على التحكم في الأعراض.