مرض متلازمة إهلر دانلوس والوقاية منه

تعد Syndrome Ehlers-Danlos واحدة من الأمراض الوراثية التي تؤثر على الأنسجة الضامة في جسم الإنسان، مثل الجلد والمفاصل وجدران الأوعية الدموية. يحدث هذا نتيجة لنقص إنتاج ألياف كولاجين التي تشكل هذه الأنسجة.

دعنا نتعرف أكثر عن هذا الموضوع بالتفصيل مع

معلومات هامة عن متلازمة إهلر دانلوس

يحوي النص التالي معلومات هامة عن متلازمة إهلر دانلوس:

• توجد تسعة فئات من متلازمة مختلفة في الوراثة وفي اضطراب الكولاجين الكيميائي والأعراض المرضية.
• يتسبب النوع السائد من الوراثة الصبغية الجسدية في إصابة الفرد بالمرض، ويعتبر وجود تاريخ عائلي للإصابة بهذا المرض أمرًا شائعًا.
• تختلف معدلات انتشار هذه الحالة بين 8 - 20%، وتصنف كواحدة من أهم أسباب الآلام المفاصل والعضلات التي يعاني منها كبار السن.
• عادةً ما يبدأ المرض في الظهور عند الأطفال ويستمر حتى منتصف مرحلة المراهقة، ولكن ينخفض احتمال الإصابة به بشكل تدريجي مع التقدم في العمر.

أنواع متلازمة إهلر دانلوس

توجد أنواع مختلفة من متلازمة إهلر دانلوس، ويشمل ذلك الأنواع الأكثر شيوعًا كما يلي:

• فرط الحركة (Hypermobile EDS)

واحد من الأنواع الأكثر شيوعاً، ويترافق غالباً مع عدة أعراض كما يلي:

1. تتمثل المشكلة في صعوبة تحريك المفاصل بطريقة طبيعية، ويتم الخلع فيها بسهولة.
2. طقطقة وآلام متكررة في المفاصل.
3. اضطرابات في الجهاز الهضمي.
4. زيادة معدل ضربات القلب.
5. سلس البول.

• "متلازمة إهلر دانلوس التقليدية (Classical EDS)" يجوز تصويرها في اللغة العربية بالنحو التالي: تشير "متلازمة إهلر دانلوس التقليدية" إلى صورة معينة من حالات الصحة المتعلقة بالمسافات بين عظام الجسم وانحناءاتها، وذلك في سياق دراسات طبية متخصصة.

يعد هذا النوع نادرًا ما يحدث، وغالبًا ما يكون له تأثير على الجلد، بالإضافة إلى بعض الأعراض الأخرى كما سيتم ذكره.

1. مرونة في الجلد بشكل أكبر من الطبيعي.
2. الجلد هش، مما يعرضه للجروح والشقوق بسهولة.
3. بشرة شديدة النعومة.
4. صعوبة التئام الجروح.

• متلازمة إهلر دانلوس الوعائي (Vascular EDS) هي نوع من المتلازمات التي تؤثر على الأوعية الدموية.

بشكل عام، يتسبب هذا الزمن من الآثار على الشرايين والأوردة داخل الجسم، وعلى سبيل المثال لا الحصر، يمكن أن تظهر بعد ذلك أعراض كالتالي:

1. سهولة الإصابة بالكدمات.
2. قدرة الشرايين على الإصابة بالتكسر والتشقق بشدة مبلغ فيها.
3. حركة أصابع القدمين بشكل كبير.
4. تمزق الأعضاء الداخلية في الجسم.

• تشير مصطلح "متلازمة إهلر دانلوس من النوع الحدابي" إلى شكل خاص من متلازمة إهلر دانلوس ينجم عنه اضطراب في العمود الفقري والقوام المستدير.

عادة ما تواجه المرضى الذين يعانون من هذا النوع من المرض مشكلات كثيرة، ومن بينها:

1. تزداد شدة انحناء العمود الفقري مع تقدم الشخص في العمر.
2. ضعف التوتر العضلي.
3. تأخر الجلوس والمشي عند الأطفال.

أعراض متلازمة إهلر دانلوس

تتضمن علامات وأعراض مستجدات متلازمة إهلر دانلوس التي تشهدها الكثير من المرضى ما يلي:

• فرط مرونة المفاصل

سبب ذلك هو تزايد قابلية الأنسجة الضامة التي تربط المفاصل، مما يؤدي إلى زيادة الحركة وتجاوز نطاقها الطبيعي، وعادةً ما يترافق ذلك مع آلام في المفاصل.

• تمدد الجلد

يتسبب ضعف الأنسجة الضامة في تمدد الجلد بشكل أكبر من المعتاد، ما يتسبب في شد الجلد بطريقة مرنة وملاحظة نعومته بوضوح.

• هشاشة الجلد

في الغالب، لا يحدث تجمع الجروح في الجلد عند وقوع إصابة أو خدش به، وهذا يعني أن الغرز الجراحية التي تستخدم بسهولة يمكنها تقطيع المكان، مما يتسبب في ترك ندبات في المنطقة المصابة وتشوهات في سطح الجلد.

أسباب وعوامل خطر متلازمة إهلر دانلوس

يتم ذكر الأسباب والعوامل المؤدية إلى خطورة الإصابة بمتلازمة إهلر دانلوس كما يلي:

• أسباب الإصابة بمتلازمة إهلر دانلوس

يعتبر سبب إصابة شخص بمتلازمة إهلر دانلوس هو عطل جيني، وعادةً ما يُنقَل المرض من الآباء إلى الأبناء عبر الوراثة في 50% من حالات الإصابة.

• عوامل خطر الإصابة بمتلازمة إهلر دانلوس

تضمن عوامل خطر الإبتلاع بمتلازمة إهلر دانلوس الحالات التالية:

1. تزداد احتمالية الإصابة بالمرض في مرحلة الشباب، في حين تنخفض بتقدم العمر.
2. تختلف نسبة احتمالية الإصابة بالمرض بين الجنسين، إذ تكون نسبة احتمالية إصابة المرأة به أعلى من الرجل.

مضاعفات متلازمة إهلر دانلوس

من الممكن أن تتسبب متلازمة إهلر دانلوس في عدة مضاعفات، ويشمل ذلك ما يلي:

• خلع في المفاصل.
• التهاب المفاصل المبكر.
• ندوب بارزة في الجلد.
• تمزق الأوعية الدموية.
• تحطيم وتمزق حدث في بعض أجهزة الجسم، مثل الرحم والأمعاء.

تشخيص متلازمة إهلر دانلوس

يتم تحديد متلازمة إهلر دانلوس عبر المشاهدات والعلامات المرئية عند المصاب، بالإضافة إلى التاريخ الطبي للعائلة الذي يساعد في تأكيد التشخيص، وفي بعض الحالات يُقوم بإجراء فحوصات جينية.

علاج متلازمة إهلر دانلوس

في الحقيقة، لا يوجد علاج كامل لمتلازمة إهلر دانلوس، ولكن يمكن السيطرة على الأعراض والحد من تفاقم الحالة من خلال التدابير التالية:

• الأدوية

تستخدم أصناف مختلفة من الأدوية لتحقيق الأهداف التالية:

1. تهدئة الألم: وهي عبارة عن استخدام بعض الأدوية المسكنة للألم مثل أسيتامينوفين وإيبوبروفين.
2. تقليل ضغط الدم: بسبب هشاشة الأوعية الدموية، يتم استخدام بعض الأدوية لتقليل ضغط الدم.

• العلاج الطبيعي

ينصح بممارسة تمارين قوية لتقوية العضلات وتثبيت المفاصل، حيث إن الأنسجة الضامة تصبح ضعيفة. كما يمكن تركيب بعض الدعامات كإجراء وقائي ضد خلف المفاصل.

• الإجراء الجراحي

يستخدم العلاج الجراحي لإصلاح الأذى في المفاصل أو الأوعية الدموية الممزقة، وعلى الرغم من ذلك، فإن الغرز يمكن أن تتقطع بسرعة.

• العلاجات المنزلية

يمكن اتباع بعض الإرشادات المنزلية التي تحد من حدوث أي تعقيدات للمرض، مثل:

1. يتعين علينا اختيار الرياضات الملائمة، مثل المشي والسباحة، وتجنب الأنشطة التي تؤثر سلبًا على مفاصل الورك والركبة والكاحل.
2. حفظ الهيكل العظمي للفكين من خطر الإصابة، بتجنب تركيب الأسنان وعدم تناول المواد الباردة واللزجة.
3. أنت فئب أن ترتدي أحذية داعمة تمنع من التواء الكاحل، ويفضل اختيار الأحذية التي يتم ربطها برباط لضمان الراحة.
4. ينصح باستعمال وسائد وأسرّة إسفنجية ذات كثافة عالية لتامين ليلة نوم مريحة، و يفضّل الاستلقاء على جانب واحد.

الوقاية من متلازمة إهلر دانلوس

لا توجد طرق فعالة للوقاية من الإصابة بمتلازمة إهلر دانلوس، إلا أن وجود بعض الإجراءات يمكن أن يساعد على تفادي المضاعفات المحتملة للمرض. منها:

• تجنب الأنشطة التي تؤدي إلى زيادة الضغط على المفاصل، على سبيل المثال رفع الأوزان، فضلاً عن الأنشطة المسببة للاحتكاك.
• من الضروري ممارسة الأنشطة الرياضية الخفيفة كالسباحة للحفاظ على لياقتنا البدنية، وعلينا تجنب ضغط المفاصل.
• تجنب التعب الجسدي، عن طريق أخذ فترات من الراحة أثناء ممارسة الأنشطة المختلفة.