ماهو مرض فقاع وطرق علاجه

الفقاع مرض مزمن خطير يظهر على شكل بثور على الجلد والأغشية المخاطية. عادة، ينتج الجهاز المناعي أجسامًا مضادة للبكتيريا والفيروسات التي تهاجم الجسم. في حالة الفقاع، ينتج الجسم عن طريق الخطأ أجسامًا مضادة ضد الجلد نفسه.

دعنا نتعرف اكثرعن هذا الموضوع  بالتفصيل من خلال

تستهدف هذه الأجسام المضادة الذاتية بروتينًا معينًا في خلايا الجلد يسمى ديسموجلين، والذي يشكل الصمغ الذي يبقي الخلايا المجاورة في مكانها في طبقة الجلد العليا.

عند الإصابة بالفقاع، تنفصل الخلايا عن بعضها في عملية تسمى انحلال الشرايين، وهي الطريقة التي تتطور بها البثور. لم يكن هناك اختلاف بين الجنسين في انتشار الفقاع، ولكن لم يصاب أكثر من فرد واحد من أفراد الأسرة بالفقاع.

أشكال مرض الفقاع

الشكلان الرئيسيان لمرض الفقاع هما: الفقاع الشائع والفقاع الورقي، كما هو مفصل أدناه:

1. الفقاع القرطاسي

في هذا النوع من المرض، يصاب المرضى ببثور في الطبقة السطحية من الجلد (البشرة)، لكن الأغشية المخاطية خالية من الآفات.

2. الفقاع الشائع

تكون البثور الناتجة عن هذا المرض عميقة نسبيًا في الطبقة الخارجية من الجلد، ويبدأ هذا المرض ببثور على الغشاء المخاطي للفم، ثم تنمو بثور على الجلد.

قد تتأثر أيضًا الأغشية المخاطية الأخرى، مثل تلك الموجودة في الأعضاء التناسلية والملتحمة والمريء في هذا النوع.

العلاقة بين الفقاع ومجموعة متنوعة من الأمراض الخبيثة معقدة للغاية، حيث يُطلق على أحد أنواع الفقاع اسم الفقاع الورمي، والذي له خصائص سريرية ومختبرية خاصة ويرتبط ارتباطًا وثيقًا بالفم والشفتين.

أعراض مرض فقاع

تكون بثور الفقاع طرية وناعمة ومليئة بالسوائل ويمكن أن تتمزق بسهولة وتشكل قرحًا مؤلمة يمكن أن تلتهب في بعض الأحيان. المناطق الحويصلية من الفقاع ليس لها التهاب ثانوي ولا تندب.

أسباب وعوامل خطر مرض فقاع

تشمل أسباب الإصابة ما يأتي:

1. عوامل وراثية

ومن أهمها معقد التوافق النسيجي الرئيسي للإنسان، حيث توجد جزيئات معقد التوافق النسيجي الرئيسي على غلاف خلايا الجهاز المناعي.

2. عوامل بيئية

تم الإبلاغ عن العوامل البيئية للمساهمة في تطور الفقاع، بما في ذلك:

• الأدوية.
• منتجات غذائية.
• مبيدات الحشرات.
• مواد خاصة لعمل الحدائق.
• أشعة الشمس.
• الأشعة السينية.
• عوامل التهابية.
• الحمل.
• أمراض خبيثة.
• الضغط النفسي.

3. أدوية ذات تركيبة كيميائية معينة

تُعد هذه الأدوية من المساهمين الرئيسيين في تكوين الفقاع وتطوره، بما في ذلك:

• البنسيل آمين (Penicillamine).
• الكابتوبريل (Captopril).
• الأدوية المستخدمة في علاج ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم) هي حاصرات قنوات الكالسيوم.
• مضاد حيوي من عائلة البنسلين.
• أدوية مضادة للألم من أنواع مختلفة.

4. عوامل أخرى

يمكن أن تؤثر عدة عوامل أخرى أيضًا على تطور الفقاع، مثل:

• الأطعمة التي يشبه تركيبها الكيميائي بعض المكونات الصيدلانية المذكورة أعلاه.
• العوامل الالتهابية مثل فيروسات الهربس وعائلات البكتيريا المختلفة.

مضاعفات مرض فقاع

تشمل المضاعفات ما يأتي:

• العدوى التي تنتشر في مجرى الدم.
• سوء التغذية ؛ الأكل صعب بسبب تقرحات الفم المؤلمة.
• الآثار الجانبية للأدوية، مثل ارتفاع ضغط الدم والالتهابات.

تشخيص مرض فقاع

يكون التشخيص سريرياً وتؤكده عدة فحوصات منها:

• تاريخ المرض.
• الفحص الجسدي للجلد والأغشية المخاطية.
• نتائج خزعة من جلد المريض، والتي قد تنسلخ فيها الخلايا.
• تكتشف اختبارات التألق المناعي وجود الأجسام المضادة الذاتية في الجلد والدم.
• يوجد عدد من الاختبارات الإضافية في بعض المعامل التي يمكنها تحديد الأجسام المضادة بدقة.

علاج مرض فقاع

يهدف علاج الفقاع إلى منع التعرض للعوامل الخارجية التي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الحالة وقمع إنتاج الأجسام المضادة الضارة. حماية المناطق المكشوفة والمفرزة والمضادات الحيوية مطلوبة لعلاج العدوى الثانوية للبثور المتفجرة.

العلاج الدوائي هو تناول جرعات عالية من المنشطات، من بينها بريدنيزون هو الأكثر فعالية. عندما يكون المرض تحت السيطرة، يتم تقليل جرعة المنشطات تدريجياً، وفي بعض الأحيان يكون من الضروري تناول جرعة معينة من المنشطات لفترة طويلة. يستغرق الأمر بعض الوقت للسيطرة على الحالة.

هناك عدد من الأدوية المثبطة للمناعة المصممة لتقليل جرعة المنشطات اللازمة، مثل:

• أزاثايوبرين (Azathioprine).
• ميثوتريكسات (Methotrexate).
• سايكلوفوسفاميد (Cyclophosphamide).
• ميكوفنوليت (Mycophenolate).
• موفيتيل (Mofetil).

وتجدر الإشارة إلى أن هذه الأدوية القوية لها آثار جانبية مستعصية جدًا خاصة بها، لذلك يتم أحيانًا إعطاء العلاج بالبروتين المناعي (الغلوبولين المناعي الوريدي - IVIG) عن طريق الوريد مباشرة، يقاس نجاح العلاج بإيقاف ظهور بثور جديدة وبدء لتشكيل جلد جديد فوق منطقة الفقاعة التي انفجرت.