التحويلة الوعائية الخلقية وأنواعها

التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية (CPSVS) هي حالة طبية وعائية نادرة تنتج بشكل ثانوي عن تطورات غير طبيعية أو ارتجاع في الأوعية الدموية خلال فترة تكون الجنين. ويقدر معدل حدوث هذا المرض الخلقي بحدود حالة واحدة تقريبًا من كل 30000 إلى 50000 حالة.ترتبط التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية بعدة تشوهات خلقية، وغالبًا ما تشمل القلب، ولكن قد تظهر أيضًا في القناة الصفراوية، والجهاز البولي التناسلي، والجهاز الهضمي.

محتاج دكتور جراحة عامة؟ ادخل هنا قائمة بافضل أطباء جراحة عامة في القاهرة و أطباء جراحة عامة في الجيزة

أنواع التحويلات الوريدية البابية الخلقية :

تنقسم التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية إلى نوعين هما :

• التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية داخل الكبد :  التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية داخل الكبد تُعرف بأنها اتصالات وعائية يزيد قطرها عن 1 مليمتر بين الوريد البابي داخل الكبد والأوردة الكبدية أو المحيطة بالكبد.تم تحديد أربعة أصناف من هذه الاتصالات الوعائية، وهى  :

1. اتصال بوعاء واحد، يمكن أن يكون إما بين فرع رئيسي من الوريد البابي أو بين الوريد الأجوف العلوي.
2. الاتصال بوعاء واحد في المكان المحيط في جزء واحد.
3. تمدد الأوعية الدموية في الكبد.
4. اتصالات صغيرة متعددة منتشرة في جميع أنحاء الكبد.وجد أن التحويلة الوريدية البابية الخلقية داخل الكبد تكون أكثر شيوعًا لدى المواليد الذكور.

•  التحويلة الوريدية البابية الجهادية خارج الكبد : تصنف التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية خارج الكبد إلى نوعين بناءً على نوع التحويلة، وهما : تحويلة جانبية تؤدي إلى عدم وجود أي فروع وعائية واضحة داخل الكبد وتحويلة كبيرة يتم فيها إعادة توجيه جزء من تدفق الدم إلى جهاز الدوران .في تصنيف التحويلات البابية الجهادية خارج الكبد، لم يلاحظ أي اختلاف في معدلات الإصابة بين الذكور والإناث من المرضى.من المهم الإشارة إلى أنه في كلا النوعين، تتيح التحويلة البابية الجهادية للدم من الأمعاء الدخول إلى مجرى الدم متجاوزةً الكبد، مما ينتج عنه مجموعة متنوعة من الأعراض والمضاعفات.يتم التمييز بين النوعين عبر الفحوصات التشخيصية، وهذا يعد أمرًا مهمًا لفهم كيفية علاج كل نوع، حيث أن تحويلة الدم البابية إلى خارج الكبد تحتاج إلى علاج عاجل.

أعراض التحويلة الوعائية الخلقية :

يعتمد احتمال ظهور الأعراض السريرية لدى الطفل المصاب بالتحويلة الوريدية البابية الخلقية على حجم التحويلة. غالبًا ما تكون التحويلات التي تمثل أقل من 30% من تدفق الدم البابي الذي يتجاوز الكبد غير مصحوبة بأعراض والأعراض التي تظهر عادةً هي أعراض طبية، ويقوم الطبيب بتقييمها بناءً على الفحوصات وليست أعراضاً ظاهرة. وقد تجلت هذه الأعراض في ما يلي : 

•  أعراض طبية تظهر على الجنين : قبل الولادة، يمكن أن تؤدي التغيرات في الدورة الدموية الوريدية للجنين الناتجة عن التحولات في جسده إلى ما يلي : انخفاض التروية الكبدية وظهور علامات تدل على انخفاض معدل النمو داخل الرحم دون وجود نقص في الأكسجين بالاضافه الى تشوهات الكروموسومات.
•  أعراض تظهر على الطفل بعد ولادة : الأطفال الذين لم يتم تشخيصهم وظلوا بدون علاج قد يظهر عليهم أعراض واضحة من الناحية السريرية في مرحلة متقدمة من العمر، وعادةً ما يعانون من الأعراض التالية : آلام البطن ونقص السكر في الدم والشلل الرعاش ,التوحد ,الشلل التشنجي المقترن بفرط أمونيا الدم.

أسباب ومخاطر التحويلة الوعائية الخلقية :

ليس هناك سبب محدد وراء حدوث التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية، ولم يتم الإشارة إلى أي عوامل خطر قد ترفع من احتمالية الإصابة بهذا المرض، نظراً لندرته.

مضاعفات التحويلة الوعائية الخلقية :

تتجلى أهم المضاعفات الناتجة عن التحويلة الوريدية البابية الخلقية في النقاط التالية:

• خلل وظيفي عصبي غير مبرر : قد تؤدي التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية إلى اضطرابات وظيفية عصبية غير مفسرة ومشكلات سلوكية أخرى نتيجة اعتلال الدماغ الكبدي منخفض الدرجة الناجم عنها، حيث تصيب هذه المضاعفات حوالي 17% إلى 30% من الحالات عادةً ما تتضمن مظاهر الخلل العصبي والسلوكي ما يلي : صعوبات التعلم والتعب الشديد والنوبات ,الفشل في النمو.من المهم الإشارة إلى أن خطر الإصابة بالاعتلال الدماغي يزداد مع التقدم في السن، ويرتبط بتدفق التحويلة، وذلك بسبب ارتفاع مستويات الأمونيا في الشرايين في معظم الحالات.
• ارتفاع ضغط الدم الرئوي : ترتبط مستوى ارتفاع ضغط الدم بحجم التحويلة الكبدية، وللأسف، فإن ارتفاع ضغط الدم الرئوي يعتبر حالة ذات توقعات سلبية، حيث تظهر التقارير معدل وفيات يصل إلى 50% نتيجة للتأخير في التشخيص والعجز عن العلاج حتى بعد إجراء إغلاق التحويلة.
•  مضاعفات أخرى : تمثلت المضاعفات الأخرى في الآتي : متلازمة الكبد وظهور عقيدات الكبد المتجددة.

تشخيص التحويلة الوعائية الخلقية :

يتم تشخيص حالة التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية بالطريقة التالية :

1. تشخيص المرض قبل الولادة : تظهر الموجات فوق الصوتية قبل الولادة، خاصةً في الأسبوع الثاني والثلاثين من الحمل، عادةً تطورات نمو الجنين داخل الرحم، بالإضافة إلى بعض التشوهات، مثل انسداد الاثني عشر، الذي قد يشير إلى حالة التحويلة الوريدية البابية الخلقية.عادةً ما يتم تحفيز المخاض في الأسبوع التاسع والثلاثين من الحمل بسبب نقص السائل الأمنيوسي الناتج عن هذا المرض.
2. تشخيص المرض بعد الولادة : يتم التعرف على التشوهات الخلقية في التحويلة الوريدية البابية الجهادية بعد الولادة من خلال الأساليب التالية :
3. التصوير المقطعي المحوسب : عادةً ما يتم إجراء التصوير المقطعي المحوسب للصدر بعد ساعة من الولادة، حيث يظهر تمددًا في المعدة بالقرب من الاثني عشر، مما يشير إلى وجود التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية.
4. التصوير بالرنين المغناطيسي : يعتبر التصوير بالرنين المغناطيسي الفحص الأكثر ملاءمة الذي يكشف جميع التغيرات الموجودة في الأوعية الدموية للكبد والأعضاء المجاورة، حيث يوفر هذا النوع من التصوير صورة ثلاثية الأبعاد.

طرق علاج التحويلة الوعائية الخلقية :

تمثلت أساليب علاج التحويلة الوريدية البابيه الخلقية في النقاط التالية :

1. علاج التحويلة الوريدية البابية الخلقية داخل الكبد : هذا النوع عادةً لا يحتاج إلى علاج، حيث ستُغلق التحويلة بشكل تلقائي بعد أن يكمل الطفل سنة من عمره. وإذا لم تُغلق، فسيتم إجراء عملية للطفل لإغلاق هذه التحويلة.
2. علاج التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية خارج الكبد : يتم معالجة هذا النوع من التحويلات باستخدام إحدى الطرق التالية :
3. العلاج الجراحي بسد التحويلة : تتم عملية لغلق التحويلة وربط الأوعية الدموية وفقًا للتشريح الجسدي الطبيعي، وتتم الإشارة إلى هذا الإجراء في حوالي 35% من الحالات. يتحسن المريض بعد حوالي 6 أيام من الجراحة، وبعد هذه المدة يتم إعادة تغذيته عن طريق الفم، بينما يكون الغذاء قبل العملية وبعدها في البداية عن طريق الوريد.بعد هذا النوع من العمليات الجراحية، يكون من الضروري تناول الأدوية التي تحتوي على المضادات الحيوية، حيث أصيب العديد من الأطفال بالإنتان بعد ذلك.
4. العلاج الجراحي بزراعة الكبد : يتم اللجوء إلى هذا الإجراء في حوالي 10% من حالات الإصابة بهذا التشوه. حيث يتم أخذ جزء من كبد متبرع حي أو كبد كامل إذا كان المتبرع متوفي، وزراعته للطفل المصاب. يُنفذ هذا الإجراء في حال كانت التحويلات الوعائية كبيرة جدًا ومتعددة.

طرق الوقاية من التحويلة الوعائية الخلقية :

لا توجد وسائل وقائية للمرض المتعلق بالتحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية، وهذا ينطبق على جميع أنواع التشوهات الخلقية. ومع ذلك، قد يسهم نمط الحياة الصحي للأم الحامل في الحد من بعض هذه التشوهات، لكن ذلك ليس مؤكدًا علميًا.من أهم عادات الحياة الصحية التي ينبغي على المرأة الحامل اتباعها قبل الحمل وأثناءه هي :

•  الحصول على الفيتامينات والمكملات الغذائية.
• اتباع نظام غذائي صحي.
• الإقلاع عن التدخين.
• تناول المكملات الغذائية كما وصفها الطبيب.
• شرب المزيد من الماء.
• ممارسة التمارين الرياضية المخصصة للحوامل.

الزائدة الدودية وأعراضها ومضاعفتها

يعتبر التهاب الزائدة الدودية من الحالات الحرجة التي تتطلب سرعة الحصول على علاج فور ظهور الأعراض المبكرة للزائدة، وذلك لتجنب احتمالية انفجارها أو ... إقرأ المقال كامل

خطوات الإسعافات الأولية عن الإصابة بالجلطة

كل دقيقة قد تكون حاسمة لإنقاذ حياة عند حدوث الجلطة، سواء كانت سكتة دماغية أو نوبة قلبية؛ فالدماغ يحتاج إلى الأكسجين بشكل عاجل، ولا يتحمل انقطاعه ... إقرأ المقال كامل

تأخر شفاء الجروج وأهم أسبابه

يعد التعرض للجروح والخدوش جزءًا لا يتجزأ من حياتنا اليومية، سواء كانت صغيرة أو كبيرة. وعلى الرغم من أن جسم الإنسان يمتلك قدرة طبيعية ومذهلة على ... إقرأ المقال كامل