أهم الأعراض الناجمة عن فقد غاما غلوبولين الدم

إن فقدان الجلوبولين الدم يحدث عندما يكون هناك نقص كامل في الأمينوغلوبين، وهو مرض نادر يظهر في معظم الحالات عند الذكور بسبب طريقة توريثه الفريدة على الكروموسوم إكس (X).

الأجسام المضادة هي بروتينات تُنتج من قبل خلايا الجهاز المناعي اللمفاوي من نوع ب، وتُعرف أيضًا بالغلوبولينات المناعية. ترتبط هذه البروتينات بالبكتيريا وتلعب دورًا هامًا في محاربة الالتهابات والأمراض المختلفة.

أعراض فقد غاما غلوبولين الدم

بعد الولادة، يصبح دم الطفل غنيًا بالأجسام المضادة التي تم نقلها إليه من خلال الحبل السري، ولهذا السبب يكون مصدرها الأم. وعندما يقل مستوى الأجسام المضادة بشكل كبير، تبدأ الأعراض في الظهور على شكل التهابات متكررة ومتنوعة.

تعتبر الالتهابات الأكثر شيوعًا هي الالتهابات التي تصيب الجهاز التنفسي، وتشمل الأذنين والجيوب الأنفية والحلق والشعب الهوائية والرئتين.

الالتهابات الشائعة تُسبب الأعراض الآتية:

السعال المزمن.

الرشح المزمن.

إعادة السوائل إلى الفم أثناء الاستلقاء.

تعجّر الأصابع (Digital clubbing).

الالتهابات المتكررة في الأذن الوسطى.

التهابات الرئة.

التهابات القصبات الهوائية.

أسباب وعوامل خطر فقد غاما غلوبولين الدم

عندما يفقد غاما غلوبولين الدم، يحدث تغيير جيني في جين يسمى بروتين تيروزين كيناز، وهو ضروري للتطور الطبيعي والصحي للخلايا الباهتة من نوع ب. نتيجة لهذه الطفرة، تكون كمية الخلايا الباهتة من نوع ب متناقصة للغاية، مما يؤدي إلى عدم تكوين الأمينوغلوبين. وبالتالي، تكون قدرة هؤلاء المرضى على مقاومة الالتهابات أقل فعالية من الأشخاص العاديين.

عوامل الخطر

من أهم العوامل التي تزيد من فرص إصابة:

معظم الحالات تنقل هذه الطفرة على سطح الكروموسوم إكس، والرجال يحملون كروموسوم إكس واحد فقط فهم أكثر عرضة.

تبدأ الأعراض في الظهور بين سن 6 و18 شهرًا.

تزداد انتقال العدوى لدى الأفراد الذين يكون لديهم آباء يعانون من الإصابة المرضية.

مضاعفات فقد غاما غلوبولين الدم

بالإضافة إلى زيادة انتشار حالات الإصابة بالتهابات بين الأشخاص الذين يعانون من نقص غلوبولين الدم، تظهر التعقيدات التالية:

تشمل الأورام مثل الأورام اللمفاوية وأورام القولون وسرطان الرئة.

تضرر السمع.

الإكزيما (Eczema).

التهابات المفاصل.

الاضطرابات في عمليات امتصاص العناصر الغذائية.

الإنتان الدموي .

التهاب السحايا 

تشخيص فقد غاما غلوبولين الدم

يتم تحديد التشخيص عن طريق اتباع الخطوات التالية:

استفسار عن التاريخ الطبي: من العادة أن يكون لدى المصابين بهذا المرض تاريخ طبي خاص بهذا المرض.

الاستفسار عن تاريخ العائلة الطبي: عادة ما يشير إلى وجود أفراد في العائلة الذين يعانون من نفس المرض أو تعرضوا له.

اختبارات الدم تتضمن فحص عدد الخلايا الليمفاوية ومستوى الأجسام المضادة في الدم.

فحص الفئات الفرعية من الخلايا الليمفاوية: لتحديد ما إذا كان النقص الأساسي يكمن في خلايا اللمفاوية من النوع ب.

تم فحص مستوى الأجسام المضادة للجراثيم التي تم تطعيمها للطفل ويجب أن يكون مستوى هذه الأجسام مرتفعا.

الاختبارات الجزيئية للوراثة: تكشف عن الاختلال الجيني مباشرة.

الغرض من هذه الاختبارات هو التأكد من أن الاضطراب المناعي الذي يعاني منه الطفل هو نقص غلوبولين الدم.

علاج فقد غاما غلوبولين الدم

يتم العلاج باستخدام الطرق الآتية:

1. استبدال الأجسام المضادة بأخرى خارجية

الخطوة الأساسية في علاج نقص غلوبولين الدم هي استبدال الأجسام المضادة التي لا يمكن للجسم إنتاجها بمفرده بأخرى من المصادر الخارجية.

هناك نوعان من التقنيات المتاحة التي يمكن استخدامها لحقن الأجسام المضادة.

حقن إلى داخل الوريد.

حقن إلى داخل الأنسجة التحت جلدية.

2. تلقي اللقاحات

بالإضافة إلى اتمام هذه الأجسام المضادة، يتلقى هؤلاء المرضى لقاحات غير حية على أمل تنمو الخلايا اللمفاوية ذات الحالة الطبيعية لديهم، والتي يمكنها محاربة الالتهابات المختلفة.

بالإضافة إلى ذلك، يُنصح بأن يهتم أفراد العائلة بأخذ التطعيمات اللازمة ضد الأمراض المعدية وتجنب التواصل مع الأشخاص المشتبه بإصابتهم بمرض معين.

3. استخدام المضادات الحيوية

عندما يُعالج الأطباء مرضى فقدان غاما غلوبولين الدم، يميلون إلى استخدام المضادات الحيوية بلا تردد للحد من الالتهابات قدر الإمكان ولمنع حدوث مضاعفات خطيرة للأمراض المختلفة.

باستخدام العلاجات المذكورة أعلاه، يُتوقع زيادة متوسط أعمار المرضى المصابين بفقدان الغلوبولين الدموي، حيث يصبحون مماثلين لباقي الأشخاص الأصحاء.