كيفية تقليل مخاطر الاصابة بمرض الداء النشوانى

واني أو الأميلويد هي مادة بروتينية تتراكم بشكل غير طبيعي بين الخلايا، وتنتمي إلى مجموعة من الأمراض التي تظهر بنفس الشكل من الناحية الشكلية بنسبة صغيرة جدا، هي مادة ليفية تصل قطرها إلى 10 نانومتر، وهذه الشكل متطابق في جميع أنواع النشوانيات.

باستخدام الأساليب التقليدية، يتم تلوين الأميلويد باللون الأحمر الكونغو، مما يجعل الضوء المستقطب يظهر بلون أخضر.

أنواع الداء النشواني

هنالك عدة أنواع من الأميلويد وهي كالآتي:

1. يعتبر مرض النشوان الخفيف سلسلة الغلوبولين المناعي (AL Amyloidosis) من الأمراض الخطيرة.

منبعه من سلسلة لمبدا الخفيفة لجزيئات الأجسام المضادة، تفرزه الخلايا البلازمية ويرتبط بأجسام من أنواع الخلايا اللمفاوية الموحدة للنساء.

يتمثل هذا النوع في أمراض مثل الورم النقوي المتعدد، حيث يتم إنتاج بروتين غير طبيعي يظهر في الدم أو البول على شكل قطعة نسيلة واحدة.

2. داء النشواني الثانوي (AA amyloidosis)

هناك نوع آخر من الأميلويد ينشأ من جزيء يتم إنتاجه في الكبد ويسبب الداء النشواني الثانوي.

داء النشواني المتعلق بعملية غسيل الكلى

الأميلويد مرتبط بغسيل الكلى الاصطناعي ويحدث نتيجة ترسب البروتين مايكروغلوبولين 2 في المفاصل.

بعرف أيضًا باسم الأميلويدوز الوراثي، وهو مرض يتسبب في تراكم بروتين الأميلويد في الأنسجة والأعضاء المختلفة في الجسم.

يوجد نوع عائلي من مرض الحمى المتوسطية النشواني يعرف باسم الحمى المتوسطية العائلية (FMF)، حيث يظهر فيه ارتفاع في درجة حرارة الجسم والتهاب في مفاصل المصل، ويحتوي على نفس نوع الأميلويد المترسب في مرض النشوان الثانوي.

هناك أيضًا مرض عائلي آخر يتمثل في ترسب الأميلويد في الأعصاب، وهو اعتلال الأعصاب النشواني العائلي وهذا البروتين هو طفرة لبروتين ترانسثيرتين ويترسب في القلب عند كبار السن، لكنه يكون بروتيناً طبيعياً وسليماً، وليس بروتيناً متحولاً.

أعراض الداء النشواني

قد تكون الأعراض المسببة للمرض غير واضحة ومتنوعة بسبب اختلاف موقع ترسب بروتين الأميلويد، وقد تشابه الأعراض التي تظهر مع العديد من المشاكل الصحية الأخرى، لذا يجب على الطبيب تشخيص المرض لضمان تشخيص الإصابة بداء النشواني.

1. الأعراض العامة لداء النشواني

تغيرات في لون البشرة.

تعب شديد.

الشعور بالامتلاء.

آلام المفاصل.

فقر الدم.

صعوبة في التنفس.

تضخم اللسان.

صعوبة في إمساك الأشياء.

تنميل في الأرجل والأقدام.

فقدان الوزن بشكل مفاجئ.

2. أعراض داء النشواني القلبية

إذا ترسب البروتين في القلب، فقد يؤدي ذلك إلى تصلب جدار القلب وضعف عضلة القلب واضطرابات كهربية في القلب. ومن بين الأعراض البارزة التي يعاني منها المريض:

ضيق تنفس عند ممارسة النشاطات الخفيفة.

عدم انتظام ضربات القلب.

أعراض فشل عضلة القلب تشمل انتفاخ الأقدام والكاحلين، والشعور بالتعب الدائم، والإرهاق، والشعور بالغثيان.

3. أعراض داء النشواني الكلوي

يتم تطهير الكليتين من السموم والفضلات، وإذا تراكمت البروتينات في الكلية فإنها تعيق وظيفتها بشكل كامل مما يؤدي إلى تراكم السموم والمواد الضارة في الجسم،

ومن أعراض مرض نشواني في الكلية:

علامات تدل على وجود فشل كلوي تشمل الاحتباس السائل في القدمين وتورم حول العين.

وجود بروتين في البول.

4. أعراض داء النشواني المعوية

عند ترسب الأميلويد في الجهاز الهضمي، يقلل ذلك من تدفق الطعام في الأمعاء مما يؤثر سلباً على عملية الهضم.

من أبرز أعراض الداء النشواني المعوي:

فقدان الشهية.

خسارة الوزن.

الإسهال.

الغثيان.

ألم في المعدة.

5. تُعرف الحالة بالداء النشواني الشيخوخي 

مع تقدم العمر، يزداد احتمال إصابة القلب بشكل خاص لدى كبار السن.

يختلف موقع ترسب الأميلويد في الداء النشواني الثانوي حيث يحدث الترسب في أجهزة الجسم المختلفة مثل الكليتين، الكبد، الطحال، العقد اللمفاوية، الغدة الكظرية، والغدة الدرقية. بينما يكون الأميلويد من نوع خفيف سلسلة الغلوبين المناعي عادةً يتركز في القلب، الكليتين، الجهاز الهضمي، الأعصاب، الجلد، واللسان.

أسباب وعوامل خطر الداء النشواني

هناك العديد من العوامل التي تزيد من احتمالية الإصابة بداء النشواني، منها العوامل التي تعتبر خطرة وهي كالتالي:

 أسباب داء النشواني

إحدى النظريات حول سبب تراكم الأميلويد تشير إلى وجود خلل في تحليل الجزيئات مع تراكم المواد التي لا يمكن حلها في الذوبان.

تختلف الأسباب باختلاف نوع المرض كالآتي:

سبب داء النشواني هو انخفاض خفيف في سلسلة الغلوبولين المناعي.

يعود سبب مرض اللوكيميا النشواني إلى تكاثر غير طبيعي لخلايا البلازما في نخاع العظم.

الخلايا غير الطبيعية للبلازما تسبب تكوين سلاسل بروتين خفيف غير طبيعي أيضا، وتتجمع هذه السلاسل مع مرور الوقت لتشكل ألياف أميلويدية صعبة التحلل. هذه الألياف تترسب في الخلايا مما يؤدي في النهاية إلى عجزها عن القيام بوظائفها بكفاءة.

البروتينات الطبيعية تتواجد بشكل طبيعي في الجسم، وتلعب دورًا مهمًا في محاربة العدوى والوقاية من الأمراض.

سبب داء النشواني الثانوي

يحدث المرض نتيجة للخلايا التي تموت بسبب ملوثات أو أمراض مزمنة مثل:

السل 

توسع القصبات الهوائية 

التهاب العظم 

أمراض المفاصل، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي.

أمراض الأمعاء الالتهابية.

تعد العديد من الأورام، مثل ورم الكلية الكظراني.

عوامل الخطر

من بؤر الخطورة التي تزيد من احتمالات الإصابة بداء النشواني ما يلي:

الغسيل الكلوي لفترة طويلة، حيث أنه يتعلق بنوع خاص من مرض النشوانية.

التقدم في السن.

النساء يعانين من احتمالية أعلى للإصابة بالمرض من الرجال.

يعاني مرضى الزهايمر من تراكم طبقات في جدران الأوعية الدموية في الدماغ، وينشأ هذا التراكم من الغليكوبروتين الموجود في جدران الخلايا.

الوراثة قد تتسبب في أمراض نشوانية معينة، ولكنها لا تسبب الداء النشواني الذي يصيب السلسلة الخفيفة من الغلوبولين المناعي.

أورام وأمراض الجهاز الهضمي الصماء، مثل:

سرطان النخاع الدرقي في الغدة الدرقية.

ورم البنكرياس الذي ينشأ من الخلايا الجزرية الموجودة في الجزر المعروفة بـ لانجر هانس.

ورم القواتم 

سرطان المعدة

مرض السكري

مضاعفات الداء النشواني

تتباين المضاعفات الناجمة عن مرض النشواني حسب موقع ترسب الأميلويد، لكن من بين أهم المشاكل المرتبطة بالمرض:

مشاكل في القلب: تقليل قدرة القلب على ضخ الدم خلال كل دقة.

الكلية الفاشلة: يسبب المرض عدم قدرة الكلية على أداء وظيفتها مما يؤدي إلى الإصابة بالفشل الكلوي وضرورة إجراء غسيل للكلى.

مشاكل في الجهاز العصبي: يمكن أن يسبب التنميل وفقدان الشعور في الأطراف، ويمكن أن يؤثر على حركة الأمعاء، ويسبب انخفاض ضغط الدم وبالتالي الإغماء.

تشخيص الداء النشواني

يتم تشخيص الإصابة بالداء النشواني على النحو الآتي:

1. فحوصات الدم والبول

يتم إجراء تحليل للدم والبول لقياس تركيز بروتين الأميلويد في الجسم، ويتم مراقبة وظائف الغدة الدرقية والكبد من خلال الفحوصات.

2. تخطيط صدى القلب 

تتم إجراء التحليل من أجل الحصول على صورة شاملة للقلب والتحقق مما إذا كان يؤدي وظيفته بشكل طبيعي أم لا؟

3. الخزعة 

تتم أخذ عينة من الكبد أو الكلى أو الأعصاب أو القلب أو دهون البطن أو من أعضاء أخرى وتحليلها للمساعدة في تحديد مستوى تراكم الأميلويد في الجسم.

جراحة السحب والتشخيص من نخاع العظم.

يُتخذ عينة من سائل العظام ويتم تحليلها لضمان عدم وجود خلايا غير طبيعية في الجسم.

بمجرد التأكد من التشخيص، يقوم الطبيب بإجراء تحليل الكهرباء للبروتين المعروف باسم electrophoresis لتحديد نوع مرض النشوانية.

علاج الداء النشواني

مرض النشواني هو مرض غير قابل للشفاء، ولكن يمكن الحد من أعراضه.

1. طرق العلاج بشكل عام

تعتمد العلاجات على تحسين نوعية حياة المريض وتقليل الأعراض التي يعاني منها، ومن بين العلاجات الهامة:

استخدام مسكنات للألم.

استخدام الأدوية لعلاج الإسهال أو الغثيان أو الاستفراغ.

تزيد أحماض البول عند احتباس السوائل في الجسم.

مميع للدم لتفادي حدوث الجلطات.

أدوية لتنظيم معدل ضربات القلب.

2. علاج داء النشواني حسب النوع

يتم معالجة الحالة الصحية بناءً على نوعها على النحو التالي:

يتم عادة علاج مرض الداء النشواني خفيف السلسلة باستخدام العلاج الكيميائي المناسب لحالة المريض.

علاج السبب المسبب لمتلازمة نشوانية ثانوية: يتم تناول مضاد حيوي في حال كانت السبب بكتيريا، ويتم علاج التهاب في حال وجوده.

علاج الفشل الكلوي المرتبط بمرض النشواني: العلاج الوحيد المتاح في هذا السياق هو زراعة الكلى.

علاج الهشاشة العظمية الوراثية: عادةً ما يكون مترافقًا مع أمراض الكبد وفي هذه الحالة يتطلب إجراء عملية زراعة كبد.

الوقاية من الداء النشواني

لا يوجد وسيلة لمنع مرض السكري، ولكن العلاج الذي يستهدف الأسباب الموجودة وراء المرض يمكن أن يساعد في تقليل احتمالات الإصابة به.