الحقائق القليلة المعروفة عن مرض الهيموفيليا

الهيموفيليا هي حالة نادرة تؤثر على قدرة الدم على تخثر. وتعني أنها اضطراب نزيف وراثي حيث لا يتجلط الدم بشكل صحيح. وهذا يمكن أن يؤدي إلى حدوث نزيف تلقائي وأيضًا نزيف بعد الإصابات أو الجراحة. وعادة ما يكون هذا المرض موروثًا وغالبًا ما يكون متواجدًا بنسبة أكبر في الذكور.

بشكل عام ، عندما تصاب بجرح ، تمتزج المواد الموجودة في دمك والمعروفة باسم عوامل التخثر مع خلايا الدم المعروفة باسم الصفائح الدموية لتجعل الدم لزجًا وتشكل جلطة مما يؤدي في النهاية إلى توقف النزيف.

إنّ الأفراد المصابين بمرض الهيموفيليا يكون لديهم قلة من عوامل التخثر في دمهم على عكس الأشخاص العاديين، وهذا يجعلهم عرضة للنزف بشكل أشد من المعتاد مما يعرّضهم لمشاكل صحية خطيرة.

في بعض الحالات النادرة، يمكن أن يصاب الشخص بمرض الهيموفيليا بعد فترة من حياته. وغالبًا ما يتعلق هذا بأشخاص في منتصف العمر أو كبار السن، أو سيدات لا يزالن في مرحلة الأمومة، أو في مراحل متأخرة من الحمل. ويمكن علاج هذا الوضع في معظم الحالات.

أسباب الإصابة بمرض الهيموفيليا

عادة ما يتم نقل جينات الأمراض من الآباء المصابين إلى أبنائهم، ولكن الذكور فقط هم الذين يعانون من الحالة المرضية، بينما تحمل الإناث جينات الأمراض دون تجربة أعراضها بنسبة عالية مقارنة بالذكور، مما يؤدي إلى تعاني الأطفال من نزيف حاد في جميع أجزاء جسمهم، وخاصة في المفاصل، نتيجة لنقص العامل المخثر.

على الرغم من أن الهيموفيليا تنتقل عادة بشكل وراثي بين الأفراد، إلا أنه يمكن أن يصاب بعض الأشخاص نتيجة هجوم الجهاز المناعي ضد عوامل تجلط الدم.

أعراض الإصابة بمرض الهيموفيليا

يوجد مستويات متنوعة من مرض الهيموفيليا، ولكل منها أعراض متباينة في شدتها وتعتمد على درجة النزيف، وتشمل:

1- نقص عامل التخثر بنسبة أكثر من 5%

وهي نسبة بسيطة يمكن أن تسبب بعض تجاويف النزيف عند المرضى مثل نزف الأسنان، وتغيير لون البشرة إلى اللون الأزرق عند التعرض للكدمات.

2- نقص عامل التخثر بنسبة 1% إلى 5%

تعد النسبة المتوسطة بإمكانها أن تتسبب في نزيف للمريض، ولكنها تكون بكمية أقل من الحالات الأكثر حدة.

3- نقص عامل التخثر بنسبة أقل من 1%

تعتبر نسبة شديدة الحدة، حيث يكون المريض أكثر عرضة لحدوث النزيف مقارنة بطرق أخرى، وعادة ما يظهر هذا بوضوح على الأطفال الذكور أثناء إجراء جراحة الختان.

متى يجب زيارة الطبيب

بعض الحالات التي تتطلب زيارة طبيب متخصص تشمل:

1- عدم توقف النزيف.

2- انتفاخ المفصل ناتج عن نزيف مع الشعور بآلام.

3- سهولة الإصابة بكدمات.

طرق الوقاية من مرض الهيموفيليا

الالتزام بالحمية الغذائية الصحية والغنية بالحديد وفيتامين ك، وتجنب الإصابة بالجروح، وتجنب استخدام الأدوية التي تؤثر في عمل الجهاز المناعي، والحفاظ على النظافة الشخصية والصحية، والحصول على تطعيمات منتظمة ومتابعة طبية منتظمة.

الاحتفاظ بالوزن الصحي المناسب للجسم للحفاظ على سلامة المفاصل.

يجب على الشخص أن يستشير الطبيب المتخصص قبل إجراء أي عملية جراحية من أجل اتخاذ التدابير الوقائية الضرورية.

يمكن استخدام علاج بديل بدلاً من التبرع البشري من خلال تحضير عوامل التخثر في المختبر.

يستخدم علاج وقائي بيولوجي مستهدف للسيطرة على النزف المتكرر

هل مرض الهيموفيليا خطير

 نعم، يعتبر هذا المرض من الأمراض الخطيرة التي تشكل تهديدًا للأعضاء الداخلية في جسم الإنسان، وهو مرض وراثي يصاحب الشخص طوال حياته. فالأمر معروف أن الأمراض الوراثية التي تنتج عن خلل في الجينات لا يوجد لها علاج نهائي. يمكن للشخص المصاب بمرض الهيموفيليا أن يعيش حياة طبيعية إذا التزم بتناول الأدوية التي تسيطر على الأعراض وتخفف من حدتها.

الهيموفيليا عند الأطفال

يتم ظهور الهيموفيليا عند الأطفال في مرحلة مبكرة جداً قبل أن يتعلموا المشي، ويتلاحظ وجود كدمات زرقاء كثيرة على الطفل، مما يشير إلى وجود نزيف داخلي. كما نلاحظ أيضًا وجود نزيف في المفاصل، خصوصًا في الركبة. إذا لم يتم تشخيص المرض لدى الأطفال وتلقي العلاج المناسب على الفور، فإن الطفل قد يصبح معاقًا حركيًا مع مرور السنوات.