معلومات حول اسباب انعدام الاظافر

معلومات حول اسباب انعدام الاظافر
المعلومات المذكورة في المدونة الطبية ليست إستشارة طبية أو علاج هي فقط معلومات عامة ولا تغني أبدا عن زيارة الطبيب أو أخذ علاجات دون إستشارة الطبيب المعالج

يشير اختفاء الأظافر إلى عدم وجود التواجد الكامل أو الجزئي للأظافر في اليد أو القدم.

دعنا نتعرف اكثر عن هذا الموضوع بالتفصيل من خلال

هو اضطراب نادر جدًا يمكن أن يحدث بسبب خلافات في تطور الخلايا أو خللاً مكتسبًا، حيث يمكن أن يحصل نتيجة اختلال في التشكيل التشريحي للأديم المائل للظهور، و تشوهات مرضية مختلفة فى شأن مورث شائع (المتلازمة المصابة بالضام سيريس- كوف).

أو في سياق أمراض الجلد المختلفة.يبدأ تكون الأظفار في الجنين عندما يصل إلى جيل 8-10 أسابيع ويتكامل بشكل كامل خلال الشهر الخامس من فترة الحمل.

يتم تحديد مسطح سرير الظفر المستقبلي المستطيل عبر طيات مرئية في الأسبوع 8-10 من فترة الحمل.

وهذا يكون على رؤوس الأصابع الظهرية.

يتم إنتاج صفائح الأظافر من قبل مطرقة الأظفر وتستمر في النمو من أسبوع 15 من الحياة الجنينية وحتى لحظة الموت.


أسباب انعدام الأظفار:

يتزامن عدم وجود الأظفار عند الولادة مع حدوث أخطاء خلقية مختلفة، مثل متلازمة انحراف الظفر والرضفة، ومتلازمة DOOR التي تشمل صعوبات في التحكم بالأظفار وانحرافات في العظام بالإضافة إلى التأخر العقلي، وكذلك متلازمات AEC وEEC المصاحبة لاستعصاب الجلد وصلان الجفون وتشقق أو انحراف في منطقة الشفاه أو الحنك. تتمثل مشكلة متلازمة TOOD في خلل في تنسج الأديم الظاهر وهذا يؤدي إلى نقص التعرق، وتترافق هذه المشكلة مع عدة شذوذات، بالإضافة إلى اضطرابات مختلفة في تشوهات الجزء الوجهي من القحف.

نظرًا لأن وجود هيكل عظمي قابل للدعم شرط أساسي لتطور الأظفر الطبيعي فوقه، فقد يحدث نقص أو عدم ظهور الأظفار عندما تكون السلامية غير متشكلة بالشكل المناسب أو تمامًا منعدمة.

انعدام الأظفار بالطبيعة هو فقدان الأظفار منذ الولادة دون أي شذوذات كبيرة في التشكيل، وهو نوع نادر جدًا يحدث عن طريق وراثة جسدية متنحية.

يُعتبر عدم وجود الأظفار بدون أي تشوّهات في التركيب الوراثي من الحالات النادرة لاضطرابات الأظفار المتأصلة، حيث يمكن أن تصيب بعض صفائح أظافر يديهم وأقدامهم.

كما أنه يحدث في بعض اختلالات الجلد المختلفة، مثلاً:

  •  الفقاع.
  •  الحزاز المسطح.
  •  السماك.
  •  الإنتان الشديد.
  • تُعَادَل عِلاجاتُ درجة تَحْسُّس الجلد البالغِة.
  •  الرضوض ذاتية المنشأ.
  •  ظاهرة رينود.
  •  أمراض التقشر الشديدة.
  •  انحلال البشرة الفقاعي.
  •  كتبعة لمتلازمة ستيفنز جونسون.
  • متلازمة كوفين-سيريس Coffin-Siris:

تتمثل متلازمتها في تحركات ناجمة عن طفرة في الجين ARID1B، وتشمل عيوب الأظفار بالإضافة إلى التشوهات المختلفة.

تتميز بتأخر في التطور العقلي، وسمات الوجه الخشنة، وزيادة في كثافة الشعر وتناثر شعر الفروة، ونقص أو غياب تام للأظفار في أصابع اليد والقدم.

وتشمل المتغيرات الأخرى عدم تطور مناسب للجسم بشكل عام، وانحناءات في هيكلية الوجه، وانحناءات في العمود الفقري، وأخطاء خلقية في عضلة أو نظام قلب المولود.


انعدام الأظفار الخلقي:

ويطلق على هذه الحالة أيضًا اسم "انحناء الأظفار الولادي"، وهي حالة وراثية نادرة ومعدل انتشارها غير معروف تأثيرها يتركز في الأظفار التي تقع في الأطراف، وتشمل أظفار اليدين والقدمين.


أسبابه:

عبارة عن مجموعة من السبل التي تتحكم في نمو وتطور الخلايا والأنسجة. يؤثر انعدام الأظفار الخلقي المرتبط بالطفرة في جين RSPO4 على مستوى إشارات Wnt، مما يتسبب في تعديلات في نمو وتطور الأظافر وغيرها من الأنسجة. تتضمن العديد من الأنشطة الخلوية، مثل الالتصاق بين الخلايا، وحركة الخلايا (الهجرة)، وأنشطة أخرى كثيرة، وتساهم هذه العمليات بدور مهم في نمو وتطور أظافرنا خلال المرحلة الجنينية المبكرة.

بالإضافة إلى مساهمته في إشارات Wnt، يلعب R-spondin-4 دورًا في تكوين الأطراف ويحفز النمو في مناطق مثل رؤوس الأصابع والأظفار.

الإصابة بالطفرة الجينية في RSPO4 تؤدي إلى نقص أو فقد وظائفه، مما يسبب اضطرابات في تكوين الأظفار أو عدم التطور المناسب لها.

يمكن أن يكون اختفاء الأظافر بشكل وراثي جزءًا من الأمراض التي تؤثر على أجزاء متعددة من الجسم، مثل متلازمة كوفين-سيريس ومتلازمة الظفر والرضفة.

عندما يحدث اختفاء الأظافر بشكل وراثي، فهو ناتج عن طفرة في الجين المرتبط بهذه المتلازمات.

تؤثر الأدوية على نمو الأظافر، وخصوصاً تلك التي تعطى للأم خلال الفترة من الثلث الأول والثاني من الحمل.

تم إبلاغ عن مشاكل في الأظفار أثناء استخدام الكحول والكاربامازيبين والفينيتوين والوارفارين حيث قد يؤدي ذلك إلى فقدان الأظفار، وأيضًا المورفين والتريميثاديون حيث يمكن أن يؤديان إلى تضرر نسج الأظفار.

نمط الوراثة فيه:

يعتبر رؤية الأمراض الوراثية المتنحية من الأمور التي تشهدها شكوكًا، حيث يستلزم ذلك توافق اثنين من الأفراد الذين يحملان نفس الصفة المتنحية.

وبالرغم من حدوث ذلك، فإن معدّل خطورة نقل كلاهما لنسخة متحولة من الجين إلى بيضات أو نطفات تصل إلى 25% فقط، وهذه التصاميم هي ثابتة في كامل حالات المخاض سواء في حالة أخذ عيِّنَة أو عداء للاستثارة.

وراثة جسدية متنحية هي التي تسبب انعدام الأظفار الخلقي والذي يحدث بسبب طفرة في جين RSPO4 وتحدث التظاهرات السريرية عندما يكون للفرد نسختان من هذا الجين المتحور.

أن يولد 50% طفلاً حاملاً لنسخة واحدة من الجين الطافر (حامل)، و25% أن يولد طفل سليم خالٍ من الجين الطافر.

تقريبًا 75٪ من الأطفال الذين يولدون هم أطفال سليمون ظاهريًا.

فإن ما يصل إلى 50٪ من الأشخاص الذين يحملون المرض لديهم الآباء والأمهات المصابون بالمرض.

وتولد حوالي 25٪ من الأطفال سليمون ظاهريًا ووراثيًا.

تظل هذه النسب ثابتة في جميع الحملات، وهي متساوية بين الأولاد والبنات.

يهم الإشارة إلى أن غياب الأظفار الخلقية التي تنتقل جسديًا يؤثر على إبهام اليد فقط، وتنتقل هوان الأظافر أيضًا بصورة شائعة وهو نوع من الشذوذات في أظافر المرضى.

أعراضه:

تصيب الحالة أظفار اليدين والقدمين.

الجلد والأوعية الدموية والأعصاب، تكون سليمة. الأسباب المحتملة تتضمن الوراثة واضطرابات صحية مختلفة.

لا يوجد علاج شامل لانعدام الأظفار الخلقي، لكن يمكن إجراء عمليات جراحية أو استخدام تقنيات أخرى في بعض الحالات التي يشاهد فيها نقص التصنع.

تعتبر الهياكل التي تساهم في دعم ونمو الأظافر، مثل سرير الظفر، طبيعية، ولا ينتج عن هذه الحالة أية مشاكل صحية أخرى للأفراد المتأثرين.

تشخيصه:

يتكأن التشخيص على المعلومات الطبية والعائلية وفحص دقيق، ويمكن إجراء تصوير بالأشعة السينية للأطراف لاكتشاف أي تشوهات.

ولم يتم العثور على أي تشوهات في الأديم الظاهر أو الأعضاء الحسية. قد يتطلب التشخيص اختبار جزيئي لجين RSPO4.

علاجه:

يُمكن تهدئة المريض بشكل كافٍ، كما يمكن استخدام الأظافر الاصطناعية لأغراض التجميل.

 

 

المعلومات المذكورة في المدونة الطبية ليست إستشارة طبية أو علاج هي فقط معلومات عامة ولا تغني أبدا عن زيارة الطبيب أو أخذ علاجات دون إستشارة الطبيب المعالج

احجز عند أفضل دكتور امراض جلدية وتناسلية

دكتور الحسن شحرور طبيب الجلدية ماجستير جلدية وتناسليه في 6 اكتوبر

دكتور الحسن شحرور

طبيب الجلدية ماجستير جلدية وتناسليه

التقييم :

دكتور امراض جلدية وتناسلية

سعر الكشف: 300 جنيه

العنوان: محور الكفراوي ... 6 اكتوبر , الجيزة

دكتورة راجية هاني وشاحي مدرس واستشاري امراض جلدية وتجميل وليزر في المعادي

دكتورة راجية هاني وشاحي

مدرس واستشاري امراض جلدية وتجميل وليزر

التقييم :

دكتورة امراض جلدية وتناسلية

أورام الجلد, إذابة الدهون, إذابة الدهون بالاير مساج, إزالة آثار حب الشباب بالليزر, إزالة اثار الجروح بالليزر

سعر الكشف: 300 جنيه

العنوان: ش ٢٧٥ المعادي ... المعادي , القاهرة

دكتورة هبه كامل عبد الدايم استشاري اول جلدية و تناسلية في 6 اكتوبر

دكتورة هبه كامل عبد الدايم

استشاري اول جلدية و تناسلية

التقييم :

دكتورة امراض جلدية وتناسلية

إزالة اثار الجروح بالليزر, إزالة الشعر بالليزر, إزالة الوحمات بالليزر, الكي الكهربائي, الليزر الكربوني

سعر الكشف: 200 جنيه

العنوان: اكتوبر محور الكفراوي بجوار البنك الاهلي الجديد ... 6 اكتوبر , الجيزة

دكتورة ياسمين عبدالجواد زمزم اخصائي امراض جلدية وتناسلية في المحلة الكبرى

دكتورة ياسمين عبدالجواد زمزم

اخصائي امراض جلدية وتناسلية

التقييم :

دكتورة امراض جلدية وتناسلية

الكي الكهربي للسنط والزوائد الجلديه, علاج الكلف والنمش, جلسات حقن اليلازما والميزوثيرابؤ, علاج تساقط الشعر, علاج التصبغات الجلدية

سعر الكشف: 110 جنيه

العنوان: السبع بنات ... المحلة الكبرى , الغربية