اسماء اخرى:
الرتق الصفراوي هو مرض غير شائع يصيب الأطفال حديثي الولادة ويؤثر على الكبد والقنوات الصفراوية، حيث يحدث انسداد في المجاري التي تحمل بلورات المرارة من الكبد إلى المرارة، مما يؤدي إلى تجمع بلورات المرارة في الكبد. يحدث هذا المرض بشكل طبيعي نتيجة لعدم تطور قنوات الملاطية بشكل صحيح داخل أو خارج الكبد.
غالباً ما يعاني الأطفال الذين يعانون من سدة في القنوات الصفراوية من عدم تدفق صفراء من الكبد إلى المرارة، مما يمكن أن يسبب أضراراً خطيرة للكبد، وهذا الأمر يحتاج للعلاج بأسرع وقت. دعنا نتعرف علي هذا الموضوع بالتفصيل من خلال 
يبدو أن الأطفال الذين يعانون من هذا الوضع يولدون طبيعيين في الغالب. ومع ذلك، قد تظهر بعض الأعراض خلال الأسبوع الثاني أو الثالث من عمرهم. وتشمل هذه الأعراض بشكل رئيسي:
تحسس للأدوية، الأورام السرطانية، التهابات القناة الصفراوية والتشنجات. كما يعتبر التدخين والإصابة بالإلتهاب المزمن في المرارة من بين العوامل المؤدية لهذا الشئ.
تعدُّ أسباب انسداد القنوات الصفراوية غير واضحة بشكل كامل، ولكن عند بعض الأطفال قد يحصل ذلك نظرًا لعدم تشكُّلها بشكل سليم خلاََََََالحمل.
فيما يخص الأطفال الباقين، يحدث إضراب في القنوات الصفراوية لديهم بسبب تأثير جهاز المناعة في جسمهم كرد فعل على إصابتهم بعدوى فيروسية مكتسبة بعد الولادة.
يتمتع مرض رتق القنوات الصفراوية بخصائص غير عدوى ولا يتأثر بالظروف الوراثية، ومن الممكن أن يحدث نتيجة لعدة أسباب محتملة.
تتضمن عوامل الخطر المؤدية لرتق القنوات الصفراوية عدة أشياء، بما في ذلك تجمع الحصى في المرارة، والأورام السرطانية في المنطقة المحيطة بالمجاري الصفراوية، وتضيقات في تلك المجاري. أيضًا، قد يلعب نظام التغذية دورًا في تطوير هذه الخلل.
تشمل أهم العوامل التي قد تزيد من خطر الإصابة ما يلي:
يعاني الأطفال المعرضون لرتق القنوات الصفراوية من اختلال في وظيفة الجهاز الهضمي وتزداد فرص إصابتهم بالتهابات في المثانة والكبد، كما يحدث لديهم تلف في خلايا الكبد بشكل تدريجي.
يتكرر التشويش على القنوات الصفراوية النادرة التي تحدث تقريبًا في واحد من كل 15000-20000 مولود، ويعاني هؤلاء الأطفال من فقدان شامل للقنوات. غالبية المصابين هم إناث بدلاً من ذكور.
من المألوف أن يُصاب طفل واحد من نسلٍ معين بالمرض، ولا يوجد أي صِلة بين الأدوية التي يتم تناولها خلال الحمل وبين إصابة الرضيع برتق في قنوات الصفراء.
من الممكن أن يواجه ما يصل إلى 10-15 في المئة من الأطفال المصابين برتق القنوات الصفراوية صعوبات أخرى، على سبيل المثال:
مشكلة في القلب.
تضخم الطحال.
مشكلة في الأمعاء.
تعاني بعض الأوعية الدموية من عيوب هيكلية، ومن أمثلتها تشوهات في وريد الأجوف السفلي ووريد البابي قبل الاثنا عشر.
يمكن أن تتطور بعض المشاكل بعد الجراحة بسبب تفاقم مرض الكبد، مثل:
يقوم الدكتور بأداء الفحص الجسدي للتحقق مما إذا كان الطفل يعاني من تضخم في الكبد أو لا، وربما ينصح بإجراء بعض الفحوصات الإضافية مثل:
يتم إجراء فحص الدم للكشف عن أي اضطرابات في وظائف الكبد وقياس مستوى البيليروبين.
فحوصات بالموجات فوق الصوتية للبطن تجرى للتحقق من وجود المرارة أو غيابها منذ الولادة.
تستخدم الأشعة السينية لتصوير القنوات الصفراوية للتحقق من تضخم الطحال والكبد.
تقوم فحوصات حمض الكبد بالكشف عن حالة القنوات الصفراوية والمرارة للاطمئنان على سلامتها.
تستخدم خزعة الكبد لتحديد مدى تطور تليف الكبد وللاطمئنان من عدم وجود أسباب أخرى لليرقان.
العملية التشخيصية: للتحقق من إصابة الطفل برتق القنوات الصفراوية، ولمعرفة هل يوجد جزء مصاب في القناة الصفراوية يتحرك من الكبد إلى الأمعاء.
يتم تنفيذ مخطط القناة الصفراوية خلال العملية، حيث يتم حقن صبغة عبر المرارة لتسير عبر قنوات الصفراء، ويتم استخدام الأشعة السينية لتحديد ما إذا كان سير تدفق الصبغة طبيعيًا في المعدة والكبد.
وتشمل طرق العلاج:
لا يمكن علاج انسداد القنوات الصفراوية بالأدوية، ولكن الحل هو إجراء عملية جراحية تسمى كاساي أو فغر الكبد، وتتضمن استعادة تدفق الصفراء من الكبد إلى الأمعاء.
يتم التطرق في هذه العملية إلى إزالة الأنابيب التالفة خارج الكبد، و تحديد الأنابيب الأصغر المفتوحة التي تساعد على تدفق سائل صفراوي داخل كبد المريض. ثمّ يتمّ إعادة توصيل جزء من الأمعاء بالكبد حيث يُسمح لسائل الصفراء بالتدفق مباشرة من الأنابيب الصحية في كبد المريض إلى جزء من الأمعاء.
بعد ذلك، تتم الاحتفاظ بالطفل في المستشفى لمدة 7-10 أيام، حيث يتم إعطاؤه المضادات الحيوية، بهدف تقليل خطر الإصابة بالعدوى. وبإمكان استخدام أدوية أخرى لتسهيل تدفق الصفراء.
يهم أن نذكر أن عملية كاساي لا تعد علاجًا لانسداد القنوات الصفراوية، ولكنها تسمح للأطفال بالتطور والاستمتاع بصحة جيدة إلى حد معين لبضع سنوات. يتوقف نجاح العملية على الأسباب التالية:
كلما كان الطفل أصغر سنًا، زادت فرص نجاح الجراحة، ولكن بعدما يبلغ 3-4 أشهر فإنّ القيام بالجراحة لن يكون مفيد بالغالب.
يعني تشمع الكبد أي تلف لأنسجة الكبد وتضررها أثناء إجراء عملية جراحية.
يمكن للأنسجة المتندبة تفريغ الصفراء من خلال قنواتها الصفراوية التي تأتي بأحجام وعدادات مختلفة.
يتطلب الطفل نظام غذائي يحتوي على كمية عالية من السعرات الحرارية.
إذا لم يتوفر كمية كافية من تدفق الصفراء أثناء إجراء عملية كاساي، فسيتم اعتماد زرع الكبد، حيث يُستخرج الكبد التالف ويتم استبداله بكبد جديد من متبرع.
معظم الأطفال الذين يشكون من رتق القنوات الصفراوية سيحتاجون إلى إجراء عملية زرع كبد قبل بلوغهم سن 20 بنسبة 85%.
لا يمكن الوقاية التامة من انسداد القنوات الصفراوية، حيث يحدث عادة خلال 2-4 أسابيع من الولادة في الرحم. ومع ذلك، هناك بعض الاجراءات التي تساعد على تقليل خطره، مثل:
تبيّن الوقت الذي تطور فيه رتق القنوات الصفراوية، ويمكن أن يكون هناك حالتان:
تتعلق هذه الحالة بظهور ترتفع في قناة الصفراوية للطفل أثناء وجوده في رحم الأم، مما يشير إلى أن هذا التشوه عيب وراثي يوجد منذ الولادة. ويعتبر هذا التشوه نادرًا ما يحدث، حيث يظهر فقط في حوالي 16% من جملة حالات تضخم قنوات الصفراوية.
لا يحدث هذا النوع من تجويف القناة الصفراوية منذ الولادة، بل يتعلمه الطفل في مدة تتراوح بين أسبوعين إلى 4 أسابيع من عمره، وهو شائع جدًا حيث يحدث في حوالي 84% من باقي حالات تجويف قناة صفراوية.
سعر الكشف: 400 جنيه
إستشاري ومدرس م الأمراض الباطنية والجهاز الهضمي والكبد والمناظير
سعر الكشف: 400 جنيه
استشارى الباطنة العامة والجهاز الهضمي والكلى والغدد الصماء والسكر و القلب الامراض المعدية التغذية لمرضى السكري وفقر الدم التهابات المعدة والاثنى عشر امراض [...]
سعر الكشف: 400 جنيه
استاذ دكتور جامعه الازهر دكتوراه الجهاز الهضمي والباطنه والكبد والكلى ومتابعة السكر والمناظير رئيس قسم الجهاز الهضمي والباطنه مستشفيات الأزهر أستاذ الكبد [...]
سعر الكشف: 600 جنيه
أخصائي و مدرس مساعد أمراض الجهاز الهضمي و الكبد بكلية الطب ماجستير أمراض الجهاز الهضمي و الكبد المتوطنة و مناظير الجهاز الهضمي ، كلية طب قصر العيني ، جامعة [...]
سعر الكشف: 500 جنيه
سعر الكشف: 800 جنيه
استشاري جهاز هضمي و الكبد و المناظير بمستشفي دار الفؤاد مدرس جهاز هضمي و الكبد و المناظير جامعه عين شمس استشاري باطنه وسكر وغدد صماء - اضطرابات الغدة النخامية - [...]
