ما هو ورم غمد الليف العصبي السمعي وكيف يتم تشخيصه

غالبًا ما تكون الأورام عشوائية، ولكن بعضها هو جزء من متلازمة الورم الليفي العصبي الثاني. يتم اكتشاف ورم في كلا الجانبين بشكل عادي لدى المرضى المُصابِين بالورَمِ اللِّفْيِّ العَصْبِيِّ الثاني، وتظهر هذه الأورام في سن مبكر.

دعنا نتعرف اكثر عن هذا الموضوع بالتفصيل من خلال

أنواع ورم غمد الليف العصبي السمعي

تشمل أبرز الأنواع ما يأتي:

تستحدث تفاعلات كهربائية في الأعصاب التي تؤدي إلى نمو أورام عصبية صوتية في جانب واحد من الرأس. هذه الأورام تنتج أصواتًا غير عادية وقد تؤدي إلى فقدان السمع، والزغللة، والتشنجات المتكررة في الوجه.

تتكون هذه الأورام العصبية الصوتية غالباً في جانب واحد من الجسم لدى 95% من المرضى، ناتجة عن تحطمات غير وراثية، ويمكن أن تظهر هذه الأورام في أي عمر لكنها شائعة بشكل خاص بين الفئة العمرية التي يتراوح عمرها بين 30 إلى 60 سنة.

يمكن تصوير مرض الأورام العصبية السمعية الوراثية الثنائية على أنه مشكلة وراثية نادرة يحدث فيها نمو أورام خبيثة في منطقة الأذن الداخلية والتي تؤدي إلى فقدان سمع شديد أو كامل.

هذا المرض يسبب تغيرات في جينات محددة تؤثر على وظيفة خلايا بطانة المتجهات، والتي تعزز نمو زَغْلِيلَاتٍ تخْفِي .

الأورام العصبية السمعية الوراثية الثنائية"  حالة وراثية نادرة، تتسم بظهور أورام سرطانية في منطقة داخل أذن المُصاب، مسبِّباً فقدان كامل أو شديد لإحْساسه بالسَّمْع. 

تظهر الأورام العصبية الصوتية في جانبي الجسم فقط في المرضى المصابين بالوراثة من الورم العصبي الليفي من النوع الثاني، والذي ينتج عن طفرة في كروموسوم 22 وتؤثر على جين إنتاج خلايا شوان.

غالبًا ما يعاني المرضى المذكورين من أورام أخرى مشابهة للورم الذي يتواجد بالشفة وتتواجد في جميع أنحاء الجسم، و علاج هذه الأورام يختلف عن طرق علاج الأورام التي تكون في منطقة محددة.

أعراض ورم غمد الليف العصبي السمعي

تشمل أبرز الأعراض ما يأتي:

يظهر تورم الغمد الليفي العصبي السمعي على شكل أعراض مبكرة كالدوخة والألم في الأذن وفقدان التوازن، بالإضافة إلى صوت طنين مستمر.

قد لا يسبب ورم العصب السمعي أي أعراض واضحة من البداية، وغالبًا ما تتفاقم الأعراض تدريجيًا، وتشمل بشكل عام:

فقدان الإستماع الذي يحدث عادةً في أذن واحدة فقط.

سماع الأصوات التي تأتي من داخل الجسم.

الإحساس بأنك تتحرك أو تدور.

يظهر ورم غمد الليف العصبي السمعي الثانوي عادةً نتيجة لمشاكل في جزء آخر من الجسم، مثل أورام المخ أو التهابات الأذن.

يتسبب هذا الورم في انضغاط وتدمير خلايا نخاعية دقيقة تؤدي إلى فقدان جزئي أو كامل للسمع.

من بين الأعراض الأخرى التي يسببها هذا المرض، التقلصات والآلام في منطقة صدغية وظهور صعوبات في حاسة التوازن.

في بعض الحالات، يمكن أن يتسبّب ورم غمد الليف العصبي السمعي في حدوث مشاكل صحّية.

صداع مستمر.

رؤية ضبابية مؤقتة أو مزدوجة.

خدر أو ألم أو ضعف في جانب واحد من الوجه.

تواجه مشكلات في التنسيق بين الأطراف أو في جانب واحد من الجسم.

صوت أجش أو صعوبة في البلع.

تتضمن العوامل التي تؤدي إلى احتمالية الإصابة بورم غمد الليف العصبي السمعي عدة عوامل، منها: التعرض المطول للأشعة فوق البنفسجية والأشعة المؤينة، وارتفاع ضغط الدم، والتدخين، وجراحات سابقة في الأذن جرى إجراؤها. كذلك يزداد خطر هذا الورم لدى مَنْ يُعانِوْنَ من خُلاَّصاتٍ أُخْرى مثل عاءِِلَتِهِ.

الأسباب والعوامل التي تزيد من خطر الإصابة بورم غمد الليف العصبي السمعي.

يعتبر ورم غمد الليف العصبي السمعي حالة طبية نادرة تؤثر على الأنسجة الموجودة بالداخل، وهذا ينشأ عن اضطراب في نموخلايا خلاياغلاف خلايا هذه الأنسجة.

أحد أسباب حدوث هذه الحالة يمكن أن يكون خلل في المورثات التي تشارك في مسار نمو هذه الأنسجة. كما يعتبر استخدام بعض المستحضرات دورًا في ازدياد احتمالية حدوث هذه المشكلة. أخيرًا، يضاف إلى ذلك التوصيل بطول حاد للغطاء لفروان إلى وقود هذه المشكلات.

يمكن الربط بين الإصابة وورم غمد الليف العصبي السمعي بسبب مشكلة في جين موجود على كروموسوم 22، حيث يصدر هذا الجين عادةً بروتينًا يثبط نمو الأورام ويراقب خلايا تغطية الأعصاب.

في معظم الحالات، يجهل الخبراء سبب مشكلة ورم العصب السمعي في الجين؛ حيث لا يوجد سبب محدد معروف.

يتم توريث هذا الجين الخاطئ أيضًا في الأورام العصبية الليفية من النوع الثاني، والتي تعد اضطرابًا نادرًا يسبب عادة نمو أورام في أعصاب المسمع والتوازن في جانبي الرأس.

تسبب ورم غمد الليف العصبي السمعي، الذي يحدث عادة في الجانب الأكثر تضررًا من فقدان السمع، تغيرات في أجزاء أخرى من المخ. يتضمن عوامل خطر هذه الحالة:

تاريخ أصل عائلي لورمات غمد ليفية، وارتداء سماعات رأس بشكل مستمر وطويل للاستماع إلى الموسيقى بشكل كامل، والاتصال بزئير شديد المستوى باستخدام معدات صناعية.

الخطر الأكيد لإصابة بورم غمد الليف العصبي السمعي هو وجود اضطراب وراثي نادر في أحد الوالدين يؤدي إلى الورم العصبي الليفي من النوع الثاني، ولكن هذا المرض يشكل فقط حوالي 5% من حالات هذا النوع من أورام المخ.

يتميز الورم الليفي العصبي من النوع الثاني بظهور أورام غير سرطانية في أعصاب فحوى المستقل والسمع على جانبي الرأس، وكذلك في أعصاب أخرى.

مضاعفات ورم غمد الليف العصبي السمعي

إذا لم يتم علاجه، فإن الورم قد يزداد حجمًا بشكل كبير حتى يحدث ضغط على جذع الدماغ. يستطيع الورم منع تدفق سائل الدماغ والحبل الشوكي، ما يسبب تراكُّم السائل في الدماغ.

بما أن الجمجمة هي هيكل مغلق، فهي تسمح للسوائل الزائدة في الدماغ بالضغط عليها، مسببة عدم استقرارية الحركة وعدم التنسيق والصداع والاضطراب.

تشخيص ورم غمد الليف العصبي السمعي

تشمل أبرز طرق التشخيص ما يأتي:

1. اختبار السمع

يتم في الاختبار الحالي الذي يقوم به اختصاصي السمع سماع أصوات تُوجَّه إلى أذن واحدة فقط في كل مرة، حيث يُقدِّم المختص في هذا المجال مجموعة من الأصوات ذات الترددات المتنوعة ويُطلب منك بإشارة بأنك سمعت هذه الأصوات في كل مرة تظهر خلالها.

يتم تكرار كل صوت بصوت خافت لمعرفة مدى قدرتك على سماعه، وقد يعطي أخصائي السمع كلمات أخرى لتحديد قوة سماعك.

2. التصوير

يستخدم عادة التصوير بالرنين المغناطيسي والتباين لتشخيص ورم العصب السمعي، حيث يكشف هذا الاختبار عادةً عن الأورام الصغيرة التي تبلغ قطرها 1-2 ملليمتر.

إذا كان تأمين الرنين المغناطيسي غير متاح أو لا يمكنك إجراء الفحص بسبب معوقات، فيمكن استخدام التصوير المقطعي المحوسب بدلاً منه، ولكن يجب ملاحظة أنه قد لا يظهر الأورام الصغيرة جدًا في هذا الفحص.

علاج ورم غمد الليف العصبي السمعي

يمكن أن يتباين نوع العلاج الذي يتم اعتماده للورم الموجود في غمد الليف العصبي السمعي، وذلك بناء على حجمه وسرعة نموه والحالة الصحية للفرد وشدة الأعراض. من بين أهم طرق العلاج التي قد تستخدَّم هناك:

1. المراقبة

إذا كان لديك ورم صغير ولا ينمو بسرعة ولا يسبب الكثير من الأعراض، فسوف تقرر مع طبيبك إذا كان يجب متابعته. قد يوصى بالمتابعة إذا كنت من كبار السن أو لم تكن مناسبًا للعلاجات الأقوى.

قد يشير الطبيب إلى ضرورة إجراء عمليات فحص وتحليل دورية للصوت والصورة بمعدل من 6-12 شهراً، بغية تحديد مدى نمو الورم وسرعته. وفي حال تبين من هذه الفحوصات أن الورم يتسع أو يسبب مضاعفات صحية، يتطلب إجراء علاجات طارئة.

2. الجراحة

من الممكن أن تحتاج إلى إجراء جراحي لإزالة الورم من غمد العصب السمعي، خاصة إذا استمر الورم في النمو، وأصبح كبيرًا جدًا، وسبب الأعراض. قد يستخدم جراحك إحدى التقنيات العديدة لإزالة الورم بناءً على حجمه وحالة السمع وعوامل أخرى.

تهدف العملية الجراحية إلى القضاء على الورم والحفاظ على عصب الوجه لمنع حدوث شلل، وغالبًا ما يتعذر إزالة الورم بشكل كامل في بعض الحالات، مثلاً إذا كان الورم قريبًا جدًا من أجزاء هامة من الدماغ أو من عصب الوجه.

3. العلاج الإشعاعي

يشمل ما يأتي:

الجراحة الإشعاعية التجسيمية

يمكن للطبيب الذي تراجعه أن يوصيَ بالجراحة الإشعاعية التوجيهية كنوعٍ من العلاج الإشعاعي، وخصوصًا إذا كان حجمُ الورم صغيرًا ولا يتجاوز 2.5 سنتيمتر، أو في حالة كبارُ السِّنِّ، أو إذا تكاد لاتحتمل جراحة بشكل صحِّي.

العلاج الإشعاعي التجسيمي المجزأ

يقدم جرعة ضوء خفيف للورم عبر عدد من الجلسات، وهو يخفض نمو الورم دون تأثير سلبي على أنسجة المخ المحيطة.

العلاج الإشعاعي بالبروتون

يعتمد هذا النوع من العلاج الإشعاعي على ضخ حزم عالية الطاقة من جسيمات إيجابية الشحنة والمسماة بالبروتونات، وذلك لإرسالها للمنطقة المُصابة بدقائق محددة، بهدف علاج الأورام وتخفيض تأثيرات التعرض للإشعاع في المنطقة المجاورة.

الوقاية من ورم غمد الليف العصبي السمعي

لا يمكن الوقاية من الإصابة بالمرض.