ما هو تشمع المرارة الأولي

ينتج سائل المرارة في الكبد ويطرح إلى الأمعاء الدقيقة لتسهيل عملية هضم الدهون، فضلاً عن تحليل مكونات كريات الدم الحمراء وطرد المواد السامة والكوليستيرول من جسم الإنسان.

في حالة تعرض المرارة الأولية لمرض التشمع، تحدث أضرار في قنوات المرارة في الكبد بشكل يحول دون إفراز سائل المرارة إلى الجهاز الهضمي. ومع ذلك، هناك بعض الأدوية التي يمكنها بطء تطور المرض. وكلما تم كشف المرض في وقتٍ مبكَّر، كان أسهل علاجه بفعالية. دعنا نتعرف علي هذا الموضوع بالتفصيل من خلال

أعراض تشمع المرارة الأولي

في بعض الحالات، قد يستغرق وقتًا طويلًا حتى تظهر بادئة وأعراض المرض، وبعض الأشخاص لا يشعرون بأية علامات أو أعراض رغم تشخيصهم بتشمع المرارة.

الأعراض المبكرة لتشمع المرارة 

الَّذين يعانون من الأعراض في مراحلٍ مُبكرة، يتحدَّثون عادةً عن شكواهم من:

1. التعب والضعف

تُتَّخَذ الإرهاق والضعف كعلامتيّن تميِّزان مرض تشمع المرارة، على الرغم من عدم وجود صلة مباشرة بين شدَّة الإصابة بالمرض وحدَّة التعب الذي يذكره المُصاب. لهذا، فإنّه من المُحتَمِل أن يشعر فردٌ في مقتبل المُسارِ الوبائي بأقل قوَّةٍ من الضعف مقارنةً بفئةٍ أخرى في حالات أولية من ذات المُسارِ.

2. الحكة 

شكوى شائعة بين مرضى تشمع المرارة تكمن في منطقة اليدين والرجلين والظهر، حيث يتغير شدة الحكة خلال فترات النهار، وخاصة خلال ساعات الليل التي تشهد ازديادًا في هذه الحكة.

تستطيع الحكة الشديدة أن تسبب شعوراً مزعجاً أثناء النوم وتزيد من التعب حتى يؤدي ذلك إلى الاكتئاب، ومن غير وضوح تام علم سبب ظهور الحكة بسبب تشمع المرارة.

3. الجفاف بالعينين والفم (Sicca syndrome)

تميز العديد من أمراض الجهاز المناعي الذاتي، بما في ذلك تشمع المرارة، بسبب تدمير خلايا الغدة المسؤولة عن إفراز السوائل التي ترطب العينين والفم. وهذا يؤدي إلى جفاف مفرط وانخفاض كبير في قدرته على إنتاج هذه السوائل بكمية كافية.

الأعراض المتقدمة لتشمع المرارة 

مع تفاقم المرض وتزايد الأضرار التي تحدث للقنوات المرارية، يبدأ ظهور أعراض إضافية مثل:

1. اليرقان (Jaundice)

العلامة المميزة هذه تشير إلى الإصابة بأمراض الكبد وتكون واضحة في المراحل المتأخرة من تشمع المرارة، حيث يتغير لون الجلد إلى الأصفر ويظهر على المنطقة البيضاء في سُفْــــــَىَ العين.

تحدث التغيرات في اللون بسبب زيادة كبيرة في مستوى البيليروبين والذي يفرزه المرارة عادة خارج الجسم، ولكن كلما تفاقم المرض وتأثرت قنوات المرارة بشكل أكبر انخفضت قدرتها على فرز هذه المادة، مما يؤدي إلى تراكمها في جسم الإنسان.

2. فرط التصبّغ (Hyperpigmentation)

تظهر بقع داكنة على الجلد تبدأ بالظهور في أجزاء مختلفة من الجسم دون تعرض لأشعة الشمس، وترجع سبب ذلك إلى زيادة مستويات هرمون الميلاتونين بسبب انخفاض تدفق المرارة في الجسم.

3. انتفاخ بالقدمين (Edema)

يبدأ التفاقم في النهار ويصل ذروته في المساء، حيث تظهر الانتفاخ بشكل أولي وبعدها يزداد انتفاخ منطقة البطن.

الانتفاخات تحدث بسبب زيادة الأضرار في الكبد، مما يؤدي إلى تراكم كميات كبيرة من الماء والأملاح في الجسم، ويتجمع الماء في أنحاء مختلفة من الجسم.

4. ورم صفراوي (Xanthomas)

تظهر المرارة في مناطق مختلفة من الجسم وتعتبر هامة جدًا لإخراج الكوليسترول من الجسم. وبالتالي، يرتفع مستوى الكوليسترول في الجسم عند انخفاض إفراز سائل المرارة.

تتراكم الرواسب الدهنية في مناطق مختلفة من الجسم، ولكنها تتراكم بشكل أكبر في منطقة العينين والطيات التي تحيط بالأصابع والقدمين، وفي المرفقين والركبتين. هذا يحدث بشكل نادر نسبيًا، لأن رواسب الكولستورول لا تتراكم إلا إذا كان مستوى الدهون في الدم مرتفعًا جدًّا.

أسباب وعوامل خطر تشمع المرارة الأولي

تَتَبع موضوعُ التَّحدُّثِ الرئيسِيُّ الذي يسببُ حالة تشمع المرارة ما زال يٌرَاوِحُ أفكارَ الكثير من الخبراء، وبما يشيرُ إليه قد يلاحظ أن المرض نتج عن آلية يقوم خلالها جهاز المناعة بالهجوم على خلايا صحيحة في الجسم عن طريق الخطأ. ففي إضافةٍ إلى هذا التصنُّع لديه أيضًا تأثيرات وراثية وبيئية، بالإضافة إلى انتقالات جرثومية.

عند الإصابة بتشمع المرارة، يقوم نظام المناعة - خاصة الخلايا التائية - بمهاجمة الخلايا التي تُشكل قنوات المرارة وتحل محلها بأنسجة ندبية تسد طريق سائل المرارة داخل الكبد.

مضاعفات تشمع المرارة الأولي

تشمل المضاعفات ما يأتي:

1. تشمع الكبد

في هذه الحالة يمكن حدوث تراكم للسموم في الجسم بشكل عام وفي الكبد بشكل خاص، مما يؤدي إلى تلف الكبد بشدة وبشكل لا يمكن علاجه، حتى يمكن أن يؤدي إلى التهاب وتشمع الكبد.

تتكون المرحلة الأخيرة من مرض تشمع المرارة من تطور حالة تشمع الكبد، وهي حالة يمكن أن تظهر بعد سنوات عديدة من الإصابة الفعلية. يؤدي هذا التشمع إلى فشل كامل في الكبد ويشكل خطرًا فوريًا على الحياة.

2. ارتفاع بضغط الدم في وريد الباب الكبدي (Portal vein)

يتدفق الدم من الأمعاء والطحال والبنكرياس إلى هذا الوريد، وعند حدوث تشقق في أنسجة الكبد، يضيق هذا الوريد مما يؤدي إلى ارتفاع ضغطه وتأثير سلبي على تصفية وتنقية الدم من المواد السامة والهرمونات وآثار الأدوية.

3. الدوالي (Varicose Veins)

عندما يرتفع ضغط الدم في وريد الباب الكبدي، يعود الدم إلى الخلف ويزداد تدفقه في أوردة المريء والمعدة. هذه الأوردة لا تتحمل تدفق كميات كبيرة من الدم بضغط عالٍ، ما قد يؤدي إلى انتفاخها أو حتى تشققها، مسببًا نزيفًا خطيرًا في المريء أو المعدة يشكل خطرًا على الحياة.

4. سرطان الكبد

"تشير الدراسات إلى أن الإصابة بتليف المرارة الأولى تزيد من خطر الإصابة بسرطان الكبد."

5. تخلخل العظام (Osteoporosis)

يمثل هذا المرض واحداً من المشكلات الصحية التي يتعرض لها المرضى المصابون بتليف الكبد، بسبب تأثير تشمع المرارة على قدرة الكبد في توزيع مخزون الكالسيوم في الجسم، وأيضًا إنتاج فيتامين د.

6. انخفاض القدرة على امتصاص الفيتامينات

يؤدي تراجع القدرة على استيعاب الدهون إلى تخفيض القدرة على امتصاص الفيتامينات المذابة في الدهون مثل فيتامين د، وفيتامين أ، وفيتامين ه، وفيتامين ك.

7. اضطرابات ذهنية

إصابة الشخص بتشمع المرارة الأولي يمكن أن يؤثر على قدرته على التركيز والحفظ بسبب التراجع.

8. أمراض أخرى

يتعرض المرضى المصابون بتشمع المرارة لزيادة خطورتهم من الإصابة بالأمراض الأخرى.

• تصلب الجلد.
• التهاب المفاصل الروماتيزمي.
• متلازمة رايوناود (Raynaud).
• اضطرابات في الغدة الدرقية. 

تشخيص تشمع المرارة الأولي

في العديد من الأحيان، يمكن تشخيص المرض حتى قبل ظهور الأعراض باستخدام وسائل معينة.

• يكشف تحليل دم عادي عن زيادة في نسبة بعض الإنزيمات المرتبطة بالكبد.
• يتم تصوير الكبد باستخدام الموجات فوق الصوتية بعد التحقق من عدم وجود أسباب أخرى لزيادة إنزيمات الكبد في نتائج التحليل.
• أخذ عينة من أنسجة الكبد.

يتم إجراء فحص المضادات الذاتية في مراحل مبكرة لأقارب المصابين بتشمع المرارة من الدرجة الأولى، وذلك قبل ظهور ارتفاع مستويات إنزيمات الكبد. وهكذا يتم فحص احتمالية إصابتهم بالمرض والعلاج المبكر إذا لزم الأمر.

علاج تشمع المرارة الأولي

بما أنه لا يوجد دواء يمكنه علاج هذا المرض، فإن العلاج المركز على تأخير تفاقم تشمع المرارة الأولى على قدر الإمكان، إضافةً إلى تخفيف الأعراض والوقاية من المضاعفات.

1. علاج المرض

يعمل دواء حمض الأرسوديول على المساهمة في إخراج سائل المرارة من الكبد، وهو يستخدم كعلاج في مرحلة مبكرة من المرض، ولكنه يتحول إلى علاج غير فعال في المراحل المتقدمة.

تتضمن أحد الآثار الجانبية لاستخدام هذا العلاج زيادة في الوزن، فقدان الشعر والإسهال.

يتم حاليًا تجربة العديد من الأدوية في المختبرات والتحاليل السريرية، وهذه الأدوية قد تكون علاجات مستقبلية مفيدة. ولكن عندما يصبح المرض خطيرًا جدًا ويصعب السيطرة عليه، فإن زرع كبد يصبح ضروريًا. للأسف، قد يتعرض كبد المتبرع الجديد للإصابة بمشكلات التشمع التي تؤثر سلبًا على صحته.

2. علاج الأعراض

تشمل طرق علاج الأعراض ما يأتي:

• تشمل الأدوية التي تقلل من مستويات الكوليستيرول عدة أنواع، من بينها كوليسترامبين (Cholestyramine)، وكولستبول (Colestipol)، ورفامبين (Rifampin).
• يمكن للأدوية التي تنتمي إلى عائلة الأفيونات (الأوبيويدات) المساعدة في تخفيف حدة الحكة المزمنة عند بعض المرضى.
• تتوفر علاجات خاصة تساهم في منع حدوث مضاعفات ناتجة عن ارتفاع ضغط الدم في وريد الباب الكبدي، وتخلخل العظام، ونقص فيتامينات دهنية.

يحدث في الوقت الحالي تجارب سريرية متقدمة على بعض أنواع الأدوية المخصصة لمنع الإحساس بالتعب والضعف في جسم الإنسان.

الوقاية من تشمع المرارة الأولي

لا يوجد وسيلة لمنع الإصابة بمرض تشمع المرارة الأولي.