يتسبب مرض ويلسون، الذي يعد خللًا وراثيًا، في تجمع النحاس في بعض أجزاء الجسم مثل الكبد والكلى والدماغ وقرنية العين، ما يؤدي إلى حدوث أضرار جسيمة. دعنا نتعرف علي هذا الموضوع بالتفصيل من خلال
عند التحدث عن علامات مرض ويلسون، فإنها تتمثل فيما يلي:
يظهر عند حوالي 50٪ من المرضى علامة أولية لهذا المرض، وهي تشمل ظهور تشمع الكبد وتأثير سلبي على وظائف الكبد.
يعاني نسبة من المرضى، تتراوح بين 10% إلى 30%، من التهاب مزمن نشط في الكبد، وفي حالات قليلة جدًا يتم الكشف عن مرض ويلسون صدفةً؛ نتيجة فشلٍ مفاجئ وحاد في الكبد وظهور تلوُّن أصفر شديد بالإضافة إلى ارتفاع مستمر في نسبة بيليروبين (Bilirubin) في الدم.
من الممكن أن تبدأ بأعراض اضطرابات حركية متنوعة، كالآتي:
من أبرزها:
يحدث المرض نتيجة خلل في كروموسوم 13 (13 Chromosome)، حيث يتعذر على الجينات التي تشفّر إنزيم ثلاثي فوسفات الأدينوسين (Adenosine triphosphatase - ATPase) إنتاج هذا الإنزيم، والذي يعمل كحامل للنحاس في الجسم.
يؤثر الخلل في الإنزيم عملية إطلاق النحاس من الكبد إلى المرارة، ما يسبب تراكمه في أنسجة الكبد. عندما تزيد كثافة الترسبات من النحاس في الكبد، يتحرر هذا المعدن بكميات كبيرة نسبيًا في الدوران الدموي. وهنا يتضح أهمية نقص بروتين سيرولوبلازمين - والذي هو حامل للبروتين - أثناء هذه العملية. تتركز مستويات النحاس بشكل عام بشكل ضعيف جدًا في الدم لمرضى ويلسون.
يعد الجينات الموروثة أساسيات تؤثر في ارتفاع معدل الخطر للإصابة.
من أهم مضاعفات مرض ويلسون:
يتم تشخيص داء ويلسون بالطرق الآتية:
تتم التخلص من النحاس بكميات كبيرة من خلال الإخراج البولي، وفي بعض الأحيان يصل حجمه إلى مستويات أعلى بضعة مرات من المستوى الطبيعي له في البول. وذلك يجعله عاملاً هامًا لتشخيص مرض ويلسون عند استخدامه كمؤشر أداة تحليلية في المختبر.
ترسب النحاس في قرنية العين هو دليل تشخيصي مهم لمرض ويلسون و يعبِّر عن وجود حلقات بلون بني أو أصفر حول قرنية العين، و يطلق عليها اسم "حلقات كايزر فلايشر".
من المهم الإشارة إلى أن هناك أطفال يتم تشخيص إصابتهم بمرض ويلسون، ويرافقه تدهور في صحة الكبد، ولكن قد لا يظهر عليهم حلقات في القرنية.
على الرغم من أن تشخيص مرض ويلسون يتم عادة في سن 8-20 سنة، إلا أن تجمعات النحاس في الكبد تبدأ منذ فترة الطفولة المبكرة.
الطريقة المتبعة لعلاج مرض ويلسون المتداول والمُعترف بها هي:
التفاعل مع المعدن النحاس يؤدي إلى التخلص منه من خلال خروج كميات كبيرة منه عن طريق البول، ويُقَلِّل قرارته في الأعضاء الحيوية داخل الجسم.
في حالة المرضى الذين يعانون من فشل كبدي كامل، تعتبر عملية زراعة الكبد هي الخيار الأكثر فاعلية.
لا توجد طريقة للوقاية من المرض.
استاذ دكتور جامعه الازهر استاذ الجهاز الهضمي والكبد والباطنه والمناظير والكلي ومتابعه السكر
استاذ دكتور جامعه الازهر دكتوراه الجهاز الهضمي والباطنه والكبد والكلى ومتابعة السكر والمناظير رئيس قسم الجهاز الهضمي والباطنه مستشفيات الأزهر أستاذ الكبد [...]
سعر الكشف: 300 جنيه
إستشارى جهاز هضمى وكبد ومناظير الجهاز الهضمى بطب عين شمس عضو الجمعيه الاوربيه لمناظير الجهاز الهضمى والكبد
إستشارى جهاز هضمى وكبد ومناظير الجهاز الهضمى بطب عين شمس عضو الجمعيه الاوربيه لمناظير الجهاز الهضمى والكبد
سعر الكشف: 600 جنيه
استشارى الباطنه والجهاز الهضمى والتغذيه العلاجيه
سعر الكشف: 400 جنيه
ماجستير الباطنة العامة د.زمالة امراض الجهاز الهضمي والكبد
سعر الكشف: 500 جنيه
مدرس الكبد والجهاز الهضمي الامراض المعديه جامعه الازهر
سعر الكشف: 500 جنيه
حصل على شهادة دكتوراه جامعة القاهره ( أمراض الجهاز الهضمي والكبد المتوطنة)
سعر الكشف: 600 جنيه