كيفية تشخيص وعلاج مرض كروتزفيلد جاكوب

يندرج مرض كروتزفيلد جاكوب ضمن المجموعة الطيفية للأمراض التي تؤثر بالتساوي على الإنسان والحيوان، ويشتمل على جزيئات بروتينية مُسببة للإصابة (Prion).

دعنا نتعرف اكثرعن هذا الموضوع  بالتفصيل من خلال   
يعتبر هذا البروتين من المهمات الأساسية في كل خلايا الجسم، وخصوصًا في الدماغ والجهاز المناعي. يوجد بحالتين مختلفتين حسب قابلية التحلل، حيث يذوب تمامًا في الماء ويركز بشكل كبير في المحاليل الغذائية. يؤدي تركيبه إلى دور رئيسي في إدارة عمل الدماغ بصورة سلسة وطبيعية.

في حالات الإصابة بالأمراض، يتطلب هذا البروتين وجود الدهون للذوبان، ولا يمكن تفكيكه أو تنفيذ وظائفه بشكل صحيح في المخ، مما قد يؤدي إلى تجمعه في الجسم وتعطيل إنتاج بروتين سليم.

لا بد من تمثيل العامل الوراثي المسؤول عن مرض كروتزفيلد-جاكوب في صورة بروتين غير عادي، يؤدي إلى تشكل ترسبات في المخ والأعصاب وتدمير خلايا الدماغ. يظهر هذا المرض عادةً في سن الأربعين أو الخمسين ويؤدي إلى فقدان التحكم بالحركة والذاكرة، وزيادة في التوتُّر والقلق.

لا يوجد حتى الآن علاجٌ يمكن أن يشفِّي هذا المرض، حالات كروتزفيلد- جاكوب قاتلة وصعبة المعاناة.

أنواع مرض كروتزفيلد جاكوب

هناك العديد من أنواع مرض البريون، ومن بينها المذكورة:

النوع الأول

يسبب نوع محدد من الأمراض تأثيرًا سلبيًا على القدرة على النوم والتوازن أثناء المشي، وذلك يعود لتراكم كمية كبيرة من البروتينات المعيبة في الدماغ. يُطلق على هذا المرض اسم "كورو" (Coro)، وهو شائع بشكل خاص في جزر بابوا غينيا الجديدة، حيث كان منتشرًا ذات لحظة نظرًالعادات التقليدية لتخلّد ذكرى شخص مات.

النوع الثاني

كان هذا الصنف أكثر انتشارا بين الحيوانات، وقد عرف بين قطعان الخراف في إنجلترا لأكثر من مائتي سنة.

أعراض مرض كروتزفيلد جاكوب

يتجمع البروتين الفاسد في كل أجزاء المخ والنخاع الشوكي، مما يؤدي إلى تعطيلهما وظائفهما، ويسبب ذلك العديد من التأثيرات المرضية كالتالي:

فقدان الذاكرة.

تغيرات في الشخصية.

أرق.

صعوبة في التحدث.

صعوبة في البلع.

تقلصات طفيفة في الأطراف.

أسباب وعوامل خطر مرض كروتزفيلد جاكوب

تسبب التجمع الكبير للبروتينات غير الطبيعية في الدماغ بداء كروتزفيلد، والذي يؤدي إلى تلف بعدة أجزاء من الدماغ.

عوامل خطر الإصابة بداء كروتزفيلد

هناك العديد من الأسباب التي تزيد من احتمالية الإصابة بداء كروتزفيلد، ومن بين هذه الأسباب:

بزيادة العمر، تزداد خطورة الاصابة بالامراض والاضطرابات لدى كبار السن.

تعني العوامل الوراثية تحويل الطفرة الجينية من الأب المصاب إلى ابنه.

الإصابة بالأمراض نتيجة التعرض لزراعة أنسجة مُلوثة: يمكن تحول المريض لمصاب إذا تعرض لنقل الأنسجة التالفة نتيجة أخطاء طبية.

مضاعفات مرض كروتزفيلد جاكوب

يتسارع تقدّم مرض كروتزفيلد، ويؤدّي إلى ظهور عِدَّة مشاكل ومضاعفات.

عدم القدرة على التفاعل مع الأحباب والأصدقاء.

فقدان القدرة على العناية بالنفس.

الدخول بغيبوبة طويلة.

الوفاة.

تشخيص مرض كروتزفيلد جاكوب

يستند تحديد هذه الحالة إلى علاماتها المميزة، ويتم أيضًا إجراء بعض الفحوصات الأخرى كجزء من التشخيص.

 الفحوصات الوراثية.

هو عملية تسجيل الإشارات الكهربائية المتولدة من الدماغ باستخدام أقطاب مثبتة على فروة الرأس. يتم استخدام هذه التقنية لتقييم وظيفة الدماغ والكشف عن أي اضطرابات في نشاطها الكهربائي. يعمل جهاز الـ EEG على تحويل هذه الإشارات إلى رسوم بيانية معينة يستخدم المختصون لتحليل نشاطات دوران الموجات في دماغ المريض.

تقنية التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) تستخدم لتصوير الدماغ.

تساعد الفحوصات هذه في التثبت من وجود مرض البريون، لكن علينا أولاً تحديد البروتين المعيب بالتأكيد وتحديده بدقة للقدرة على تشخيص المرض بشكل قطعي. كما يجب وجود التغيرات الأسفنجية في نسيج الدماغ.

علاج مرض كروتزفيلد جاكوب

حتى الآن، لا يوجد شفاء مؤكد لهذا المرض، حيث ينصب اهتمام الأطباء على تخفيف الألم وتخفيف الأعراض المظهرة التي تعاني منها المرضى.

الوقاية من مرض كروتزفيلد جاكوب

لا يتوفر في الواقع طرق واضحة للوقاية من الإصابة بالمرض، ولكن من الأفضل التشاور مع طبيب مختص في حالة إصابة أحد أفراد الأسرة بالمرض.