أنواع الحماض الكلوي النبيبي

تُعتبر الحماض الكلوي النبيبية مجموعة من الأمراض التي تصيب الكلى والتي تنشأ من أنابيبها، وذلك بسب إعاقة قدرة الكلية على التحكم في فرط حامضية المعادلات المختلفة التي تتم داخل الجسم، خصوصًا لدى الأطفال في مرحلة نموهم.

تظهر هذه الأمراض بشكل أساسي لدى الأطفال أثناء مرحلة نموهم، وقد تكون ذات اكتساب أو وراثة.

إحدى الأمراض التي تنتقل وراثيًا ومصاحبة لعَمى عصبي حسّي (Sensorineural hearing loss)، يشبه الأعراض الظاهرة في الأفراد المُصابِين بمتلازمة بارتر (Bartter syndrome). في هذه الحالة، يُتضَرَّرُ التوصيلُ الأيونِي المناسِب فِي الأذنِ الدّاخلية خلال مجرى سير أيونات مِن الأذن للدِّماغ. 
دعنا نتعرف علي هذا الموضوع بالتفصيل من خلال

أنواع الحماض الكلوي النبيبي

تمكّن العلماء من تفريق المرض إلى ثلاث حالات، وذلك استناداً إلى المنطقة التي يصيبها أو النشاط الخلوي المحدّد، الذي يؤدي دوراً في المحافظة على توازن درجة حموضة الجسم وقلويته، فالأحوال هي كالتالي:

1. يتميز اضطراب حموضة النبيبات الكلوية القاصية بقدرة الكلية على التأثير بشكل سلبي على إفرازها للبروتونات في التجويف النبيبي.
2. تتسبب حالة حماض النُّبَيْبات الكلوية الدانية في تقليل قدرة الكلى على امتصاص كميات كبيرة من مادة البيكاربونات.
3. تسبب حالة "حماض النبيبات الكلوية العامة" ضرراً لقدرة الكلى على استجابة هرمون "الألدوستيرون" المسؤول عن إفراز البيكربونات.

أعراض حماض كلوي نبيبي

تتباين علامات حموضة الدم الناتجة عن اضطراب في أداء الأنابيب الكلوية حسب عمر المصاب كما يلي:

1. أعراض الحماض الكلوي النبيبي عند الأطفال

تسبب الأحماض الكلوية النبيبية عند الأطفال ظهور علامات وأعراض مختلفة.

• تم رصد حالة شديدة من تعطل نمو الجسم بسبب إتلاف نشاط هرمون النمو بعد تعرضه لظروف حامضية متواصلة.
• تعرض المبنى العظمي للأذى وقد يؤدي ذلك إلى حدوث تليين في العظام (راش).
• تحدث كسور مرضية نتيجة الإنحلال الحاصل في نسيج العظام بسبب تأثير درجة حموضة منطقة معينة.

2. أعراض الحماض النبيبي الكلوي عند البالغين

يمكن كشف المرض بتحليل دم روتيني، ولكن قد يعاني المرضى من أعراض مثل الشعور بـ :

• الضعف.
• حدوث حالات الإمساك.

تظهر هذه الأعراض بسبب نقص مستوى البوتاسيوم في الدم، والذي يحدث في كثير من حالات حُماض الكلى النُّبيْبي. كما أن ذلك قد يسفر عن تآكل في العظام نتيجةً للحموضة المُستَمِرَّة، ما يؤدي بدوره إلى إطلاق مستوى عالٍ جدًّا من الكالسيوم في البول. إذا كانت قلوية عند التحليل، فإن هذه المشكلة تُعَتَّبر شائعة. يتميز الحماض الكلوي النُّبَيْبي القاصي بارتفاعه في المستوى، وعندما تكون هناك نِقْصٌ في مُرْكَزِ العَالِج للمَواد التي تطيل فترة حدوث التَّكْلُس يُمْكِن أن يتسبّب ذلك في تشكُّل حصى بالكلى، أو يؤدي إلى ظهور ترسُّبات كلسية داخل الأنابيب التابعة لها (Nephrocalsinosis).

أسباب وعوامل خطر حماض كلوي نبيبي

تختلف أسباب وعوامل الإصابة بحمض النبيبات الكلوية حسب نوع المرض، ومن أهم هذه الأسباب:

1. أسباب الحماض النبيبات الكلوية القاصية

تظهر الأعراض الأولية للإصابة بالمرض نتيجة للوراثة والتي تنتقل عبر الجينات في صورة سائدة، كما يزيد خطر الإصابة بهذا النوع من المرض بسبب أمراض أخرى.

• في الأمراض المناعية الذاتية يعاني المرضى من زيادة في مستوى غلوبولين الدم، وهذا يشمل الإصابة بأمراض نقص المناعة المكتسبة مثل التهاب المفاصل الروماتويدي.
• زراعة الكلى.
• التكلس الكلوي.
• اعتلال المسالك البولية الانسدادي المزمن.
• يوجد بعض الأدوية، منها أمفوتيرسين ب (Amphotericin B) والليثيوم (Lithium).
• تليف الكبد.
• فقر الدم المنجلي.

2. أسباب حماض النبيبات الكلوي القاصية

يتم اعتبار هذا المرض ضمن الأمراض الشائعة الندرة ويزداد خطر حدوثه عند وجود بعض الحالات، كالتالي:

• متلازمة فانكوني (Fanconi syndrome).
• الورم النقوي المتعدد (Multiple myeloma).
• تعد بعض الأدوية، مثل سالفوناميد وتيتراسايكلين، من الأدوية التي تستخدم في العلاج.

3. أسباب حماض النبيبات الكلوية العامة

يحدث تنخر الأنابيب الكلوية العامة لدى بعض المرضى المصابين بالتالي:

• اعتلال كلى السكري.
• التهاب الكلية الخلالي.
• يتم تطبيق مثبطات الإنزيم الأنجيوتنسين كأدوية.
• نقص في إنتاج الألداستيرون.
• أمراض الكلى المزمنة.
• تضخم الغدة الكظرية الخلقي.
• انسداد المسالك البولية.
• تعني هذه الجملة أن المرضى الذين يعانون من نقص في جهاز المناعة، يمكن أن يعانوا من عدم وظيفة صحية للكليتين.

مضاعفات حماض كلوي نبيبي

بين أهم المضاعفات التي قد تحدث نتيجة إصابة الشخص بحمض الكلوي النبيبي ما يلي:

• زيادة أو نقص في التركيز الموجود من البوتاسيوم في الدم.
• حصى الكلى.
• الجفاف.
• لين العظام، أو الكساح.

تشخيص حماض كلوي نبيبي

يمكن التعرف على إصابة بـحمض الكلوي النبيبي عن طريق فحص الدم، و يُشار إلى بعض العلامات المخبرية التي يتم تميُّزها لتحديد حالة المرض.

• الحماض الأيضي (Metabolic acidosis).
• نقص تركيز البيكربونات.
• ارتفاع مستوى تركيز الكلور في الدم.

الترجمة: تتميز البيكربونات والكلور بخصائص أيونية سالبة عند انسابهما في مجرى الدم، وتعكس زيادة تراكيز الكلور انخفاض مستوى البيكربونات. وهذا يدل على عدم تراكم أحماض أخرى بالدم، التي تتشكل عادة نتيجة لظروف مثل التسمم وفرط إفراز حامض اللاكتيك (Lactic acid) والأحماض الكيتونية (Ketoacid). كذلك، فإذا كان هناك قصور في إستحداث بعض المواد المهمة فإن ذلك قد يؤدي إلى هبوط حاد في مستوى الأحافير المفعولية. تعد الإنسولين المسؤول الرئيسي عن حدوث مرض السكري.

التفرقة بين أنواع الحماض الكلوي النبيبي

يمكن تحديد العديد من حالات الأنابيب الكلوية الخطيرة بسبب اضطرابات إضافية في أنابيب الكلى، مثل زيادة فقدان السكر في البول، جفاف مستوى تركيز الفسفور في الدم، فقدان أحماض أمينية وشحنها والزَّلاِل وتزايدها في البول, المعروف باسم "اضطراب فانكونى".

في الحالات التي تعاني من حمض النُبَيبِيّ الكلوي من النوع الدانِ والقاصِ يحدث انخفاض في نسبة بوتاسيوم في الدم، بالإضافة إلى ذلك، في حالات انعدام فعالية هرمون "ألدوستيرون" في الكلى يحدث ارتفاع مخاطر التجمع لـبوتاسُّيُورُ in الدَّم، لأن أهِمَّة هذا الهرمون في نفخ البوتاسية بشكل طبيعى.

علاج حماض كلوي نبيبي

يتم العلاج على النحو الآتي:

1. العلاج الأولي لحماض كلوي نبيبي

يعتمد العلاج المستخدم لحالة حماض كلوي نبيبي على إعطاء قاعدة البيكربونات لتوازن مستوى الحموضة في الدم، أو على تعويض فقدان هذه القاعدة في البول.

اذا كانت القواعد المعطاة غير فعالة، فقد يلجأ إلى استخدام مدرات البول من عائلة الثيازيد، مثل هيدروكلوروثيازيد، وهذه الأساليب عادة تكون كافية لإصلاح تشوهات العظام وتمكين النمو الطبيعي، ومنع تكون حصى الكلى.

2. علاج مسبب المرض

إذا كانت الحموضة في أنابيب الكلى مرتبطة بمرض آخر، مثل الذئبة، فإن علاج هذا المرض الأساسي قد يتحسن مستوى الحموضة. كما أن حالات الحموضة التي تُسبِّبها بعض الأدوية قد يتطلب التوقف عن استخدام تلك الأدوية.

3. علاج حماض الكلوي النبيبي العام

يمكن أن يتطلب هذا النوع من اضطراب الحمض الكلوي حملة علاجية تستخدم فيها مثبطات الستيرويد لتعويض نقص هرمون الألدوستيرون، مثل: فلودركورتيزون (Fludrocortisone). كذلك، يحتاج المرضى الذين يعانون من اختلافات في مستوى البوتاسيوم إلى تسخير بعض المكملات التالية، والحصول على أداء منخفض من المكافآت في بعضها. قد يُحتاج حُزْءَ صغيرٌ من المرضى لإجراء تشخيص وعلاج درجة سابقة عالية لنظام خفض مستوى البوتاسيوم. زيادة مستوى العنصر الكيميائي البوتاسيوم في الجسم.

بغض النظر عن نظام العلاج، فإن الالتزام بالعلاج يمثل أمراً مهماً لمنع حدوث مضاعفات لحالات ارتفاع حموضة الدم (حموضة كلوية نبيبية) لفترة طويلة. على سبيل المثال، تشكل حصى في الكلى إذا لم يُتَحَكَّم في هذه الحالة، وقد يؤدي ذلك في النهاية إلى فشل كلوي مزمن وتطلُّب غسيل الكلى.

الوقاية من حماض كلوي نبيبي

لا يوجد سبيل للحماية من الإصابة بالمرض، ولكن يمكن أن يقلل علاج المسببات للمرض من احتمالية الإصابة به.