الحثل العضلى مضاعفاته واعراضه

 

يشير مصطلح تضخم العضلات إلى مجموعة واسعة من الأمراض التي تتسم بفقدان العضلات لقوتها وحجمها.

دعنا نتعرف اكثرعن هذا الموضوع  بالتفصيل من خلال

تحت هذا العنوان، توجد أحيانًا أمراض تشمل الحبل الشوكي، مثل أمراض العصبونات الحركية مثل التصلب الجانبي الضموري والتصلب المتعدد. ومع ذلك، فإن المصطلح الطبي المتعلق بالأمراض التنكسية العضلية 

أنواع حثل العضلات

يتم تحديد نوع الحثل العضلي بشكل عام من خلال مشاهدة الأعراض التي يعاني منها المريض، ومع ذلك فقد تزايدت المعرفة في السنوات الخمس عشرة الماضية حول التغيرات في جزيئات الجسم المسببة لهذه الأمراض، وبالتالي تصنّف أنواع الحثل العضلي بناءً على مجموعة من المؤشرات بما في ذلك أعراض سريرية وأخطاء وراثية.

ومَعَ هذَا، فإِنَّ مَصْدَرُ صُعُوبَةِ شِفاءٍ هُوَ أنّه يَظِل صُعْبًافى كثير مِنْالأحْيانِ استكشافِ سببٍ دقیق لهذهlلا یدخ من تطور نظام التصنیف. "جميع المرضى يعانون من اضطراب جيني."

1. الحثل العضلي الدوشيني (Duchenne MD)

الحثل العضلي الذي يصيب هذه المجموعة هو الأكثر شيوعا بين الأطفال، وغالبية المتأثرين به من الذكور، ونادرًا ما تُصاب به الإناث.

يشير الحثل العضلي الوتري إلى اضطراب وراثي يؤثر على العضلات والأوتار. يسبب هذا المرض التشنجات العضلية والتقلصات، فضلاً عن ضعف العضلات. كما يمكن لهذا المرض أن يؤثر على القدرة على التحكم في حركة المنطقة المصابة وأداء المهام الحساسة بسلاسة.

يُمكن أن يَظْهر المرض في أيّ فترة من العمر، ولا يؤثر عادةً على متوسط العمر المتوقع، ولكنّ الأشخاص الذين يُعانون من نوع شديد من ضمور التوتُّرِ العضلي قد يقلُّ المُتَوَقَّع لأعمارهم.

3. مرض الضمور العضلي الوجهي العضدي (Facioscapulohumeral MD)

من الممكن أن يتطور في فترة الطفولة أو مرحلة النضج ويتقدم ببطء دون تهديد للحياة بشكل عام.

4. الحثل العضلي من نوع بيكر (Becker MD)

يترابط الحثل العضلي الدوشيني بصورة وثيقة، إلا أنه يظهر في مراحل متأخرة من الطفولة و يكون أقل حدَّة، وغالبًا لا يؤثِّر بشكل كبير على المتوسط المُتوقع للأعمار.

5. حثل عضلات حزام الطرف (Limb girdle MD)

تتسم بعض الحالات عادةً بالتفاقم خلال نهاية فترة الطفولة أو بدايات المرحلة البلوغية، ويمكن أن تسير بعض تلك الحالات بشكل سريع وتجدد تهديدًا للحياة، في حين يخضع نظام المرور لبطء التطور في حالات أخرى.

يُشار إلى حالة الحثل العيني الحلقي بـ (Oculopharyngeal MD) في رقم 5.

عادةً ما يكتشف المرض بعد سن 50 - 60 سنة، ولا تؤثر هذه الحالة على المتوسط العمري المتوقع.

حثّلت إيمري دريفوس (الدكتور إيمري درايفاس)، أستاذ الطب في جامعة بنسلفانيا، على أهمية الكشف المبكر عن الأمراض التنكسية التقليدية. وأوضحت دراساته التحليلية المتخصصة ضرورة تشخيص هذه الأمراض في شبابها، بحيث يُمْكِنُ نَظَامٌ خَاصٌّ لِلْتَّدْخِيلِ حَافِظًا عَلى اجزاء مُعَيّنة من الجسم.

يظهر المرض في سن مبكرة، إما في مرحلة الطفولة أو بلوغ مبكر، ويستمر الإصابة بهذا الشأن لغالبية المصابين حتى منتصف العمر على الأقل.

السمة المميزة لجميع أنواع الحثل العضلي هي خفض الكفاءة في العضلات، وعادة ما يتم عرض ضعف في الأطراف. ومع ذلك، هناك بعض الأمراض التي تؤثر على عضلات بعيدة كالأطراف المتباعدة، والوجه، والإبصار.

تختلف أمراض الخلل الجيني في الحثل بأنواعها المختلفة، وإلا أنه يسبب ضررًا لخلايا العضلات بطُرُقٍ متَعدِّدَة، مما يؤدي في النهاية إلى تآكُلِ أَلْيافِ العضلات في مَجْمُوعِ شُكْلاتِ المرض.

تتميز ألياف العضلات بقدرتها الممتازة على التجديد، فهي تستطيع تجديد الألياف التي تُصاب بنخر الموت الخلايا بشكلٍ كامل تقريبًا. ولكن يظلّ هناك ضرر متراكم مع مرور الوقت في حال حدوث نخر متكرّر، وقد لا يجدّد بعضُها كما هو المطلوب، الأمور التي قد تؤدي إلى انحساره.

تتم استبدال الألياف العضلية التالفة بأنسجة ضامة ودهون، ويظهر الحثل العضلي على المستوى الميكروسكوبي عند رصد أقلام عضلية صغيرة مختلفة الحجم تحاط بأنسجة ضامة ودهون.

أعراض حثل العضلات

تتباين علامات الإصابة وفقًا لنوع تدهور العضلات، وأبرزها هي:

1. أعراض الحثل العضلي الدوشيني

من أبرز أعراض الحثل العضلي الدوشيني:

مشكلة في المشي.

فقدان ردود الفعل.

صعوبة الوقوف.

ترقق العظام.

انحناء غير طبيعي في العمود الفقري.

تخلف عقلي خفيف.

صعوبات في التنفس.

مشاكل في البلع.

ضعف الرئة والقلب.

2. أعراض الحثل العضلي نوع بيكر

تشابه أعراض المرض الحالي مع أعراض المرض السابق ولكنها أقل حدة، وتشمل بعض الأعراض الأخرى لمتلازمة بيكر للحثل العضلي:

المشي على أطراف الأصابع.

السقوط المتكرر.

صعوبة في النهوض عن الأرض.

التشنجات العضلي.

3. أعراض الحثل العضلي الوتري

من أبرز أعراض الحثل العضلي الوتري:

تُسبب انهيار عضلات وجهك ظهوراً مُرهقاً ونحيفاً.

تعاني من صعوبة في الرفع والحركة بالرقبة بسبب ضعف عضلاتها.

صعوبة في البلع.

ترهل الجفون.

تعني الجملة أعلاه تلف وتساقط الشعر في منطقة الجبهة والجزء الأمامي من فروة الرأس بشكل مبكر.

ضعف الرؤية بما في ذلك إعتام عدسة العين.

فقدان الوزن.

زيادة التعرق.

3. أعراض الضمور العضلي الوجهي العضدي

من أهم علامات المرض ما يأتي:

صعوبة في المضغ أو البلع.

أكتاف مائلة مظهر.

مظهر ملتوي للفم.

4. أعراض الحثل العيني الحلقي

يتمثل أحد أهم علامات الحثل العيني الحلقي في الأعراض التالية:

ترهل الجفون.

مشكلة في البلع.

التغييرات الصوتية.

مشاكل في الرؤية.

مشاكل قلبية.

صعوبة المشي.

أسباب وعوامل خطر حثل العضلات

يوجد الكثير من العوامل والأسباب التي تؤدي إلى تدهور عضلات الجسم.

1. سبب الحثل العضلي

يتعاون بعض الجينات في صنع البروتينات التي تحمي ألياف العضلات، وتحدث حالة تدهور عضلي عندما يوجد خطأ في واحدة من هذه الجينات. يتم تشكيل كل نوع من أشكال التدهور العضلي على قبول جديد للاختلاف لهذه الجزئية و يسبب طفرة جينية مخصصة لهذا المرض، حيث تؤثر معظم هذه التغيرات في بقاء سابق.

2. عوامل الخطر

تصيب الحثل العضلي كلا الجنسين بغض النظر عن اختلافات عرقية، ومن أهم العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بهذا المرض هي:

يحدث الإصابة بالحثل العضلي في كافة مراحل العمر، وغالبًا ما يحدث للأطفال الصغار حُزْنَى المختص بالأعضاء العضلية.

إذا كان أحد أفراد العائلة مصابًا بالحثل العضلي، فسوف يزيد خطر الإصابة بالمرض لدى الأفراد الآخرين في العائلة.

مضاعفات حثل العضلات

من أبرز مضاعفات حثل العضلات ما يأتي:

صعوبة في المشي.

صعوبة في استخدام الذراعين.

مشاكل في التنفس.

انحناء العمود الفقري.

مشاكل في القلب.

مشاكل في البلع.

تشخيص حثل العضلات

يؤدي الطبيب الفحص الجسدي للمريض، ويطلب منه أن يُقدِّم تقريرًا عن سجله المرضي، بعد ذلك يوصِّف إجراءات التحاليل التالية:

يتسبب التلف العضلي في افراز بعض الانزيمات، ومنها كيناز الكرياتين. لذلك، يجرى فحص الانزيمات لتشخيص حالات التلف العضلي.

يتم أخذ عينة من الدم للكشف عن وجود طفرة جينية مرتبطة بالإصابة بالمرض.

يتم تأخذ عينة من الأنسجة العضلية للتأكد من أن السبب هو اضمحلال العضلات أو إصابات العضلات الأخرى.

لتحقق من صحة القلب، يجب إجراء فحص لوظائفه بشكل خاص عند الأشخاص الذين يعانون من تليُّف الأربطة العضليَّة.

يُجرى فحص لوظائف الرئة للتأكد من صحتهما.

يتم فحص نشاط العضلات خلال عمليات الشد والإرخاء بواسطة اختبار كهربائية العضلات (Electromyography).

علاج حثل العضلات

لا وجود لوسائل علاجية فعالة للتخلص من الحثل العضلي، وإنما هناك بعض العوامل التي تُساهم في تخفيف حدة الأعراف المرتبطة به وتحسين نمط الحياة، و هي كالسَّبِيل:

الكُورتِيكوسترويدات (Corticosteroids): تُساعِدُ على تَعزيز العضلات ومَنْع تراجُعِها.

عندما تتأثر عضلات الجهاز التنفسي بالمرض، يمكن استخدام التهوية الصناعية كبديل للتنفس الطبيعي.

الأدوية المستخدمة في علاج أمراض القلب، مثل حاصرات بيتا (Beta blockers) التي تساعد في تحسين وتنظيم نبضات القلب.

يتم استخدام العلاج الجراحي لمعالجة مشاكل قصر العضلات التي تنجم عن المرض، أو لعلاج حالات إعتام عدسة العين في حالة الإصابة بهذا المرض، كما يستخدم للتغلب على مشكلة انحناء العمود الفقري إلى جانب واحد.

العلاج الطبيعي والوظيفي مفيد لتعزيز القوة العضلية وتحسين نمط الحياة.

الأدوات الداعمة: مثل كرسي الحركة المُساند الذي يُشجع على الحركة إذا لم يكن هناك القدرة على ذلك.

تم تنفيذ عدة محاولات لتطبيق العلاج الجيني في الخلايا العضلية بإستخدام أساليب متعددة وفكر ذكية لوضع جين سليم بدلاً من الجين المصاب، وللأسف فشلت حتى هذه اللحظة.

الوقاية من حثل العضلات

لا يوجد سبل للوقاية من الإصابة بتمزق العضلات.