خطر مرض التصلب الجانبى الضمورى واسبابه

مجموعة من الأمراض التنكسية تتميز بتلف الخلايا العصبية الحركية في الدماغ والنخاع الشوكي والمسارات المسؤولة عن انتقال التحفيز العصبي بينهما. يذكر ان هذا المرض الذي أصيب به اللاعب مؤمن ذكريا لاعب النادي الأهلي

دعنا نتعرف اكثر عن هذا الموضوع بالتفصيل مع 

يعد مرض التصلب الجانبي الضموري - ALS، المعروف أيضًا باسم مرض لو جيريج - أكثر أمراض الخلايا العصبية الحركية خطورة وانتشارًا.

يؤثر التصلب الجانبي الضموري على الخلايا العصبية الحركية في معظم العضلات الإرادية في جميع أنحاء الجسم، مع انتشار من 1 إلى 6 حالات لكل 100000 شخص سنويًا مقارنة بـ 5٪ -10٪ من الحالات الموروثة.

أما السن الشائع لظهور التصلب الجانبي الضموري فهو يتراوح بين 40 و 70 سنة، وعلى الرغم من وجود حالات من التصلب الجانبي الضموري أقدم من هذا العمر، إلا أن حدوث التصلب الجانبي الضموري نادر جدًا. التصلب الجانبي تحت سن 40، وإن لم يكن مستحيلًا تمامًا.

أعراض ALS

تميل علامات ALS إلى أن تكون سهلة في البداية وغير محددة. لذلك، في كثير من الحالات، يتأخر تشخيص التصلب الجانبي الضموري. أما الشكوى الأساسية والأولية فكانت كلها بسبب ضعف العضلات. يشتكي:

• صعوبة في الكتابة وفي الرفع.
• صعوبة في التسلق وفي المشي.
• تقلصات في العضلات.
• تغيير في الصوت وفي النطق.
• صعوبة في البلع.
• يحدث تدلي الرأس في المراحل المبكرة من المرض بسبب ضعف عضلات الرقبة.

يختلف حدوث وتطور مرض التصلب الجانبي الضموري من شخص لآخر، وبشكل عام، فإن التطور النموذجي هو الضعف المتأخر لعضلات الأطراف والعضلات المسؤولة عن البلع والمضغ والتحدث وحتى ضعف الأطراف السفلية. عضلات الجهاز التنفسي اللازمة لربط المريض بجهاز التنفس الصناعي.

أسباب وعوامل خطر التصلب الجانبي الضموري

لا يزال السبب الفعلي والفوري لـ ALS غير معروف وقد ثبت أن العديد من الآليات مسببة، بما في ذلك:

• توجد عوامل بيئية سامة في الطعام، مثل زيادة عدد المرضى في جزر المحيط الهادئ، فضلاً عن التركيزات العالية للعديد من المركبات مثل الألومنيوم، لذلك أدت التغييرات في النظام الغذائي إلى انخفاض كبير في عدد المرضى في هذا منطقة.
• ينتج الخلل الجيني عن اضطراب في إنتاج بروتينات معينة مهمتها إلغاء وتحييد فعالية المواد السامة التي تسمى الجذور الحرة، والتي تسبب موت الخلايا العصبية.
• التركيزات العالية من الغلوتامات هي منبهات الخلايا العصبية لأن الزيادة في هذه المادة وزيادة نشاط الخلايا العصبية يمكن أن يسبب تلفًا شديدًا للخلايا حتى تموت تمامًا.
• يُعتقد أن النقص في المواد المسؤولة عن نمو الخلايا العصبية والحفاظ عليها، والتراكم الأعلى من المعتاد للمكونات الخلوية، وضعف الجهاز المناعي هي عوامل إضافية أخرى يُعتقد أنها مسببة.

لم يتم إثبات أي من العوامل المذكورة بشكل قاطع، ومن الممكن، بالإضافة إلى العوامل الوراثية، أن يكون التفاعل بين عدة عوامل هو سبب المرض.

مضاعفات ALS

تتلف الخلايا العصبية فتتوقف عن السيطرة على العضلات. عدم القدرة على تنشيط وتعصب العضلات يمكن أن يؤدي إلى الضعف أو حتى الشلل التام. مع استمرار التصلب الجانبي الضموري وبمرور الوقت، تتدهور العضلات المسؤولة عن حركة الأطراف والبلع والكلام والتنفس بشكل تدريجي بترتيب غير محدد وغير منتظم.

ومع ذلك، لا يؤثر ALS على الحواس الخمس أو الأداء العقلي أو العضلات الداخلية مثل: القلب والمثانة والجهاز الهضمي، إلخ.

تشخيص التصلب الجانبي الضموري

أهم اختبار تشخيصي هو تخطيط كهربية العضل (EMG - تخطيط كهربية العضل)، والذي يظهر عدم توازن في عمل الخلايا العصبية الحركية في وقت تعمل فيه الأعصاب الحسية بشكل طبيعي.

علاج ضمور الجلد والتصلب الجانبي

تمت تجربة العديد من الأدوية لعلاج التصلب الجانبي الضموري، ولكن لم يكن لأي منها تأثير كبير، وحتى الآن، فإن الدواء الوحيد الذي ثبت أنه يبطئ تطور مرض التصلب الجانبي الضموري قليلاً هو ريلوزول.

يمكن أن تساعد العلاجات الفعالة، بما في ذلك تخفيف التيبس، وتخفيف اضطرابات ومشاكل الكلام، وتخفيف التشنج، ومشاكل البلع، وتحسين بلع اللعاب.

العلاج الأكثر أهمية هو دعم المريض وعائلته بشكل بارز مع تقدم ALS وظهور مشاكل البلع. يمكن التحقق من إمكانية انتقال الطعام مباشرة إلى المعدة. لمشاكل التنفس، تم علاجهم بمعدات دعم التنفس.

في حالة عدم قدرة المريض على التنفس من تلقاء نفسه، فهذا يعني أنه مصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري وهو في حالة شديدة جدًا وخطيرة لا يمكن علاجها حيث أن معظم عضلاته في حالة شلل شديد ولكن المريض واعي، اعلم وضعك الخاص.

عادة ما تتم مناقشة التنفس الإنقاذي مع المريض ورغبته في القيام بذلك بينما لا يزال المريض في المراحل المبكرة والأقل خطورة من المرض.

الوقاية من التصلب الجانبي الضموري

لا توجد طريقة محددة للوقاية من المرض.