اسباب و تشخيص التليف النقوي المجهول السبب بشكل صحيح

التليف النقوي الغير واضح المسبب الأساسي هو مرض تكاثري نقوي مزمن ينتج عن اضطراب خبيث في خلية الجذع التي تنتج خلايا الدم، ويتميز بتكون خلايا أرومية ليفية تنتج النسيج الضام في نخاع العظم، بينما تكون خلايا نواء المسؤولة عن إنتاج الصفائح الدموية بواسطة السيتوكينات والعوامل نمو المختلفة.

كردة الفعل على تلييف نخاع العظم تؤدي إلى بدء إنتاج خلايا دموية خارج نخاع العظم، وتحديداً في الكبد أو الطحال أو العقد الليمفاوية. تتضمن النتائج البارزة لهذه الحالة فائضًا من النسيج الضام في نخاع العظم، مع ظهور خلايا دم حديثة، سواء كانت حمراء أو بيضاء، بتنوع في شكلها، درجة نضوجها، ومستواها في مجرى الدم.

تتراوح النسبة المتوقعة للإصابة بمرض التليف النقوي المجهول السبب من 0.5 إلى 1.5 حالة في كل 100,000 شخص، ويبلغ متوسط العمر عند التشخيص 65 عاماً.

أعراض التليف النقوي المجهول السبب

قد لا تظهر أي علامات أو أعراض لمرض التليف النقوي المجهول السبب في مراحله المبكرة، وتزداد الأعراض مع تكون المزيد من النسيج الندبي في نخاع العظم حيث لا يستطيع العمل بشكل طبيعي.

تشمل أبرز الأعراض ما يأتي:

1. أعراض فقر الدم

تشمل ما يأتي:

ضعف.

ضيق في التنفس.

تعب.

مظهر شاحب.

سرعة دقات القلب.

2. أعراض العدوى

تشمل ما يأتي:

حمى تزيد عن 38.0 درجة مئوية.

قشعريرة.

تعرق ليلي.

سعال.

التهاب الحلق.

وجع المستقيم.

تقرحات الفم أو الشفاه.

ألم أثناء التبول.

الجروح التي لا تندمل، أو تنزف، أو تتورم، وتكون حمراء، وتشعر بالحرارة عند لمسها.

تصلب الرقبة.

3. أعراض النزيف

تشمل أبرز الأعراض ما يأتي:

كدمات سهلة.

نزيف حاد أو طويل بشكل غير عادي.

نزيف بدون سبب واضح.

صداع شديد أو تغيرات بصرية.

تصلب الرقبة.

ألم المفاصل.

تعتبر العوامل والأسباب التي قد تؤدي إلى التليف النقوي المجهول السبب من المحددات والأسباب المحتملة.

فيما يلي سيتم توضيح أهم الأسباب والعوامل الخطرية:

1. أسباب التليف النقوي المجهول السبب

يحدث التليف النقوي عندما تتحول الخلايا الجذعية في نخاع العظم بسبب تغيرات في الحمض النووي، وتستطيع هذه الخلايا التكاثر والتقسيم لتشكيل خلايا الدم المختلفة مثل الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية.

تسبب الطفرات الجينية في الخلايا الجذعية لنخاع العظام أسباباً غير واضحة. عند تكاثر الخلايا الجذعية وانقسامها، تنتقل الطفرات إلى الخلايا الجديدة، مما يؤدي إلى تأثيرها الضار على إنتاج الدم.

وغالبًا ما يكون النتيجة النهائية هي نقص في خلايا الدم الحمراء، مما يسبب فقر الدم الذي يعتبر سمة مميزة لمرض التليف النقوي، بالإضافة إلى زيادة مفرطة في خلايا الدم البيضاء ومستويات متباينة من صفائح الدم. يتميز عند الأشخاص المصابين بمرض التليف النقوي بتصلب نخاع العظم الإسفنجي بشكل عادي.

2. عوامل خطر التليف النقوي المجهول السبب

بالرغم من أن سبب الفيبروميالجيا غالباً غير معروف، إلا أنه من المعروف أن هناك عوامل تزيد من احتمالية الإصابة بها، ويمكن أن تتضمن:

قد يكون التليف النقوي له تأثير على أي فرد، ولكن عادة ما يتم تشخيصه لدى الأشخاص الذين تجاوزوا سن الخمسين عامًا.

اضطراب آخر في خلايا الدم: يشهد عدد قليل من المصابين بالتليف النقوي زيادة في الصفائح الدموية الأساسية أو في عدد الكريات الحمراء الحقيقية كنتيجة للمرض.

التعرض للمواد الكيميائية: ربط الفيبروميالغيا بالتعرض للمواد الكيميائية مثل التولوين والبنزين.

التعرض للإشعاع: يواجه الأفراد الذين يتعرضون لمستويات مرتفعة من الإشعاع خطر زيادة للإصابة بالتليف النخاعي.

مضاعفات التليف النقوي المجهول السبب

تشمل أبرز المضاعات ما يأتي:

1. زيادة الضغط على تدفق الدم إلى الكبد

بشكل عام، يمر تدفق الدم من الطحال إلى الكبد عبر الوريد البابي، والذي يمكن أن يتسبب في ارتفاع ضغط الدم في حال انتفاخ الطحال، مما قد يؤدي إلى اندفاع الدم الزائد إلى الأوردة الصغيرة في المعدة والمريء، وبالتالي يمكن أن يحدث تمزق ونزيف لهذه الأوردة.

2. نمو في مناطق أخرى من الجسم

تكوين خلايا الدم خارج النخاع العظمي قد يؤدي إلى تشكل أورام من خلايا الدم النامية في أجزاء أخرى من الجسم، وقد تسبب هذه الأورام مشاكل مثل النزيف في الجهاز الهضمي، أو السعال، أو بصق الدم، أو ضغط على الحبل الشوكي، أو حدوث نوبات.

3. مضاعفات النزيف

مع تقدم المرض، ينخفض عدد الصفائح الدموية تحت المستوى الطبيعي وتتضاءل وظيفتها. يمكن أن يؤدي نقص عدد الصفائح الدموية إلى نزيف سهل، وهو مشكلة يجب مناقشتها بينك وبين طبيبك إذا كنت تفكر في خضوع لعملية جراحية.

4. سرطان الدم الحاد

بعض المرضى الذين يعانون من التليف النقوي قد يصابون في النهاية باللوكيميا النقوية الحادة، وهي نوع من أنواع سرطان الدم ونخاع العظماء ينمو بسرعة.

تشخيص التليف النقوي المجهول السبب

تشمل أبرز المضاعفات ما يأتي:

1. اختبار بدني

سيقوم الطبيب بإجراء فحص جسدي يشمل فحص العلامات الحيوية مثل النبض وضغط الدم، بالإضافة إلى فحص العقد الليمفاوية والطحال والبطن.

2. تحاليل الدم

في مرض التليف النقوي، يظهر تحليل الدم الكامل مستويات منخفضة غير طبيعية من خلايا الدم الحمراء، مما يعتبر علامة على وجود فقر الدم المنتشر بين المرضى المصابين بهذا المرض.

غالبًا ما يكون تعداد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية غير طبيعي أيضًا، حيث ترتفع أو تنخفض مستويات خلايا الدم البيضاء عن المستوى المعتاد، فقد تكون زيادتها طبيعية في بعض الأشخاص ونقصها في آخرين، وكذلك تكون نسبة صفائح الدم غير طبيعية.

3. اختبارات التصوير

يمكن استخدام الفحوصات التصويرية مثل الأشعة السينية والرنين المغناطيسي للحصول على مزيد من المعلومات حول التليف النقوي.

4. فحص نخاع العظام

يمكن تأكيد تشخيص التليف النقوي من خلال إجراء خزعة لنخاع العظم وسحب عينة من نسيج العظام والنخاع المغلق باستخدام إبرة في عظم الفخذ.

يمكن خلال نفس العملية استخدام نوع آخر من الإبرة لاستخلاص عينة من المحتوى السائل لنخاع العظم، ويُدرس العينات في المختبر لتحديد أنواع وأعداد الخلايا المتواجدة.

علاج التليف النقوي المجهول السبب

تشمل أبرز العلاجات ما يأتي:

المراقبة

في بعض الحالات، يكون العلاج الأمثل هو مراقبة الاضطراب بانتظام للاطلاع على أي زيادة في الأعراض وعمل فحوصات دمية منتظمة بواسطة الطبيب، وقد يكون هذا النهج الوحيد اللازم تمامًا للعلاج.

نقل الدم

قد يتم تنفيذ عمليات نقل الدم كعلاج لأعراض فقر الدم، وستقوم الطبيب والممرضة بمناقشة المخاطر المحتملة المرتبطة بهذه العمليات معك.

العلاج الهرموني

العلاج الهرموني هو استخدام الأدوية لزيادة عدد خلايا الدم الحمراء في الجسم، مثل الأندروجينات مثل الأوكسي ميثولون والفلوكسي ميسترون التي يمكن أن يصفها الطبيب.

يعطى الجلوكوكورتيكويدات، وهو نوع آخر من الهرمونات، أحيانًا مع الأندروجينات لتمديد مدة حياة خلايا الدم الحمراء.

العلاج الكيميائي

يعتمد العلاج الكيميائي على استخدام الأدوية لتباطؤ إنتاج خلايا الدم في الجسم، واحدة من أنواع العلاج الكيميائي المستخدمة لعلاج التليف النِقْوِيّ هي هيدروكسي يوريا (Hydroxyurea).

جراحة

يتم استخدام الجراحة لإزالة الطحال عندما يكون منتفخًا بشكل يسبب صعوبة في التنفس أو مشاكل في القلب؛ ويُعرف هذا الإجراء بالاستئصال الطحالي.

العلاج الإشعاعي الخارجي

إذا انتفخت الطحال، فقد يقترح الطبيب علاج الإشعاع الخارجي حيث يستخدم هذا العلاج أشعة سينية قوية لتدمير الخلايا.

العلاج البيولوجي

يعتمد العلاج البيولوجي أو العلاج المناعي على استخدام مواد طبيعية لتعزيز جهاز المناعة في حالة الاضطراب، فمثلاً، يستخدم الألفا إنترفيرون كعدوى دوائية لتقليل عدد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية إذا كانت مرتفعة بشكل مفرط.

أدوية أخرى

يمكن استعمال أدوية أخرى للسيطرة على أعراض التليف النقوي، على سبيل المثال، يمكن للأطباء وصف أدوية مثل الألبيورينول (Allopurinol) لتقليل مستوى حمض اليوريك والتي تسبب حالات النقرس.

طرق الوقاية من التليف النقوي المجهول السبب

بالإضافة إلى العلاج الموصى به من قبل الطبيب، هناك إجراءات يمكن اتباعها للمساعدة في تقليل أو منع تطور أعراض التليف النِّقوي.

تجنب التواجد في المناطق المكتظة بالناس أو الابتعاد عن الأشخاص الذين يعانون من الإصابة بالزكام أو أمراض معدية إذا كانت نسبة كريات الدم البيضاء لديك منخفضة.

اتباع عادات صحية جيدة، مثل غسل اليدين بانتظام.

قم بتنظيف أسنانك بانتظام، واغتسل يوميًا، وتولى اهتمامًا خاصًا بالمناطق الصعبة الوصول مثل طيات الجلد في منطقة المستقيم.

تجنب كدمات أو صدم نفسك.

استخدم جهاز حلاقة كهربائي وكن حذرًا عند استخدام أدوات تقليم الأظافر والسكاكين وما شابه ذلك.

تجنب ارتداء الأحذية بنعال ناعمة، والقفازات، والسراويل القصيرة عند العمل في الهواء الطلق.

استخدم فرشاة أسنان ناعمة إذا كنت تعاني من نزيف اللثة.

تجنب استخدام الأسبرين والأدوية المماثلة له والمضادة للالتهابات بدون استشارة الطبيب؛ فهذه الأدوية قد تؤثر على تخثر الدم.

اخذ وقت كافٍ للنوم والاسترخاء بين الأنشطة للحفاظ على الطاقة.

قم بممارسة التمارين الخفيفة، مثل المشي، لتعزيز الدورة الدموية وتعزيز مستويات الطاقة.

أُخبر طبيب الأسنان والعاملين في المجال الطبي بحالتك بهذا الاضطراب؛ فقد يتسبب ذلك في زيادة خطر الإصابة بالعدوى والنزيف خلال بعض الإجراءات.