معلومات مهمة حول مرض الناعور

أعطى الله الإنسان جهازًا دقيقًا محكم العمل يحمي الجسم من النزف عند تعرضه للجروح أو الإصابات، ويتألف هذا الجهاز من صفائح الدم بالإضافة إلى مجموعة من البروتينات والعناصر المعروفة باسم عوامل التخثر والتي تبلغ 12 عاملًا. ولولا هذا الجهاز الضروري، كانت الجروح الصغيرة قادرة على أن تسبب نزيفًا شديدًا.
فيديو قد يعجبك:

في بعض الحالات قد يحدث نقص وراثي أو مكتسب في بعض عناصر التخثر، مما يسبب اضطراب في عملية تخثر الدم وزيادة فرصة الإصابة بالنزف مرض الهيمفيليا هو أحد هذه الاضطرابات الوراثية.

محتاج دكتور امراض دم؟ ادخل هنا قائمة بافضل أطباء امراض دم في القاهرة و أطباء امراض دم في الجيزة

تعرف على المرض

مرض الناعور هو اضطراب وراثي يعتمد على نقص أو غياب بروتينات الدم الضرورية لعملية التخثر، ويوجد عدة أنواع منه ولكن الأكثر شيوعًا هما الناعور A (عوز العامل الثامن) والناعور B (عوز العامل التاسع). تعتبر هذه الأنواع الأكثر انتشارًا وقدرة على التسبب في مشاكل وراثية في عملية التخثر، حيث يتشابه الأعراض السريرية التي تنجم عن هذا الاضطراب تقريبًا.

تُصاب حوالي واحد من كل 5,000 ذكر بمرض الناعور، حيث يكون 85٪ منهم مصابين بنوع A و 15٪ منهم مصابين بنوع B. يحدث مرض الناعور في جميع المجتمعات دون وجود اتجاه لإصابة عرق معين.

كيفية حدوث مرض الناعور

كما ذُكر سابقًا، الناعور هو مرض وراثي يتواجد المورث الخاص به على الصبغي الجنسي X. الأنثى الحاملة للناعور تحمل المورثة على أحد الصبغيين الجنسيين X (XX للإناث وXY للذكور)، وهناك احتمال بنسبة 50٪ لنقل هذه المورثة الخلقية إلى أبنائها الذكور.

الذكور الذين يرثون هذه المورثة المعيبة من أمهم يظهر لديهم الناعور، والمصابون بهذا المرض لا ينقلونه أبداً إلى أبنائهم الذكور، بل ينقلونه إلى بناتهم فقط.

عند الإناث الحوامل اللواتي يحملن جين المرض، قد لا يكونون مصابات بالناعور ولكن قد تواجهن مشاكل نزفية خفيفة، مثل الرعاف أو النزف بعد الجراحة أو غزارة الدورة الشهرية.

في ثلث الحالات ، لا تكون هناك وراثة عائلية للناعور ، وهذا يعني أنه لا يوجد أي شخص مصاب في العائلة. يكون سبب هذه الحالات تطور المورثة المعيبة بشكل عفوي عند الإناث.

أعراض الناعور

العرض الأساسي لمرض الناعور هو النزف، وتعتمد شدة النزف على كمية العامل الثامن أو التاسع المفقود، فإذا كان أحد هذين العاملين غير موجود تماماً، يكون النزف شديداً. وإذا كان العامل ناقصاً بنسبة معينة، فإن شدة النزف تعتمد على مقدار هذا النقص.

قد يحدث النزيف منذ مرحلة الوليد، ويمكن أن يحدث بعد الختان ولكن عادة ما تظهر الأعراض عندما يبدأ الطفل بالحبو والمشي. يمكن للأطفال أن يعانوا من سهولة التكدم وحدوث النزف في العضلات والمفاصل، ويمكن أن يستمر النزيف لساعات أو أيام بعد حدوث جرح صغير في الفم على سبيل المثال.

وأهم الأعراض الأخرى للناعور هي:

نزف المفاصل هو أمر شائع في المفاصل مثل الكاحل والركبة والمرفق، وإذا لم يتم علاجه قد يسبب مضاعفات خطيرة مثل تلف المفصل.

هناك نزف خطير يمكن أن يحدث في مناطق محددة مثل الدماغ ومجاري التنفس العلوية والجهاز الهضمي والذي يمكن أن يكون خطيرا بسبب موقعه ويمكن أن ينجم عنه فقدان كبير للدم.

مضاعفات الناعور

• إذ قد يؤدي النزف المتكرر في المفاصل إلى تدهور مفصلي مزمن وإعاقة، كما يمكن أن يتسبب في مضاعفات خطيرة مثل نزيف في الجمجمة أو مجاري التنفس أو النزف الباطني الشديد، وقد تكون هذه المضاعفات مهددة للحياة.

 تشخيص الناعور

• يتم تأكيد تشخيص الناعور من خلال قياس مستوى العامل الثامن أو التاسع، حيث يكون مستوى العامل الثامن منخفضاً أو معدوماً في الناعور أ، ويكون مستوى العامل التاسع منخفضاً أو معدوماً في الناعور ب.

 معالجة الناعور

• يتم تنفيذ العلاج عن طريق تعويض عامل تخثر الدم المفقود (الثامن أو التاسع) من خلال إعطاء ركازة العامل الثامن (في حالة A) أو ركازة العامل التاسع (في حالة B)، وهذه الركازات تأتي من منتجات الدم التي تحتوي على العامل الثامن أو التاسع. يتم تحديد خطة العلاج وكمية عامل التخثر المعطاة بناءً على مكان وشدة النزف، ويراقب ذلك الطبيب المشرف، وقد يتم في بعض الأحيان اللجوء إلى نقل الدم.

• في بعض الأحيان في حالات الناعور A البسيطة، يمكن إعطاء الديسموبريسين التي تسمح بإطلاق كميات أكبر من العامل الثامن الداخلي.

أسباب اضطراب الدهون في الدم

ارتفاع نسب الدهون في الدم ، هي حالة تشير إلى تراكم مستويات مرتفعة من نوع أو جميع أنواع الدهون في مجرى الدم، وتشتمل أنواع الدهون على التالي ... إقرأ المقال كامل

ما هي الثلاسيميا ؟ الأسباب والمخاطر الصحية المرتبطة بها

يعرف مرض الثلاسيميا بأنه حالة وراثية تؤثر على الدم، حيث يقوم الجسم بإنتاج هيموغلوبين غير طبيعي. ويعرف الهيموغلوبين بأنه البروتين الذي يحمل ... إقرأ المقال كامل

ماهي أسباب سيولة الدم ؟

الإنسان الطبيعي يؤدي إصابته بجرح في يده أو في أي عضو آخر، حيث يبدأ الدم في التجلط بسرعة مكونا خثرة تمنع النزيف، ويعد ذلك خطوة أولى نحو شفاء الجرح ... إقرأ المقال كامل