مرض فقر الدم المنجلى وانواعه

مرض فقر الدم المنجلى وانواعه
المعلومات المذكورة في المدونة الطبية ليست إستشارة طبية أو علاج هي فقط معلومات عامة ولا تغني أبدا عن زيارة الطبيب أو أخذ علاجات دون إستشارة الطبيب المعالج

يعرف فقر الدم المنجلي أو الأنيميا المنجلية بأنه مرض متفرد تمامًا عن الأنيميا العادية التي يصاب بها الإنسان بسبب النقص في نسبة الهيموجلوبين في الدم.

تعتبر متلازمة الأنيميا المنجلية اضطرابًا وراثيًا في الدم يشير إلى مجموعة متنوعة من اضطرابات الدم التي تنتج عنها وجود الهيموجلوبين "منجلي" (HbS).


مرض فقر الدم المنجلي :

هو مجموعة من الاضطرابات التي تؤثر على خلايا الدم الحمراء وتنتقل بالوراثة. إنها واحدة من الأمراض المرتبطة بالدم.

في حالة سلامة خلايا الدم الحمراء، تكون لها شكل دائري وتتحرك عبر الأوعية الدموية الصغيرة لنقل الأكسجين إلى جميع أجزاء الجسم.

في حالة إصابة شخص بمرض فقر الدم المنجلي، يتغير شكل كرات الدم الحمراء لتصبح صلبة ولزجة وتظهر على شكل حرف C وتعرف باسم "المنجل". تموت الخلايا المصابة بالمنجل مبكرًا، مما يتسبب في نقص مستمر في خلايا الدم الحمراء.

عندما يسلكون المسالك الدموية الصغيرة، يحصل انسداد في تدفق الدم، وهذا يُمكن أن يتسبب في آلام شديدة ومشاكل خطيرة أخرى مثل العدوى ومتلازمة الصدر الحادة والسكتة الدماغية.

ماهى انواع مرض فقر الدم المنجلي ؟

أشكال فقر الدم المنجلي التي تنتشر بشكل أكبر هي:

1- HbSS

الأشخاص الذين يعانون من فقر الدم المنجلى يورثون جين S من الخلايا المنجلية، ويكون واحدًا من كل والديهم وعادة ما يتسبب ذلك في شدة المرض.

2-HbSC

ويورث الأشخاص الذين يعانون من هذا النوع من المرض الجين (S) من أحد الوالدين، وجين هيموغلوبين غير طبيعي يسمى (C) من الوالد الآخر.

الهيموجلوبين هو مادة بروتينية تمكن خلايا الدم الحمراء من نقل الأكسجين إلى جميع أنحاء الجسم.

يتميز هذا النوع بأنه أكثر اعتدالاً من المرض.

3-HbS بيتا ثلاسيميا

يورث الأفراد الذين يعانون من هذا النوع من المرض جينًا واحدًا من الخلايا المنجلية ("S") من أحد الوالدين، وجينًا واحدًا للثلاسيميا بيتا، وهو نوع آخر من فقر الدم، من الوالد الآخر.

وهناك نوعان من ثلاسيميا بيتا

   “0” و “+”. عادةً ما يعاني الأشخاص المصابون بـ HbS بيتا 0-ثلاسيميا من شكل حاد من فقر الدم المنجلي.

الأشخاص الذين يعانون من HbS beta + -thalassemia اكثر عرضة لأن يكون لديهم شكل أكثر اعتدالًا من فقر الدم المنجلى.

الأعراض :

عند بداية الإصابة بمرض فقر الدم المنجلي ، يبدأ الأشخاص المصابون في الظهور عليهم علامات المرض خلال العام الأول من حياتهم ، عادةً في حوالي خمسة أشهر من العمر. تشمل الأعراض المبكرة لهذا المرض ما يلي:

1-تورم في اليدين والقدمين

2-التعب من فقر الدم نتيجة لموت خلايا الدم الحمراء بعد مرور 10-20 يومًا من إنتاجها بدلاً من الفترة الطبيعية التي تبلغ 120 يومًا.

3-تتمثل حالة اصفرار الجلد  في تغير لون الجلد إلى الأصفر، ويمكن أيضًا أن يظهر بياض في العين.

4- الم فى العظام

5-ضيق التنفس بسبب فقر الدم

تتباين تأثيرات المرض من فرد لآخر وقد تتغير مع مرور الوقت.

يرتبط معظم علامات وأعراض مرض القلب المنجلي بتعقيدات المرض، وقد تشمل ذلك الألم الحاد ونقص الدم وتلف الأعضاء والتهابات وتأخر نمو الطفل وتأخر النضج.


طرق تشخيص فقر الدم المنجلى :

في تحليل الدم، يمكن أن يظهر وجود مرض فقر الدم المنجلي أو سمة الخلية المنجلية. بالإمكان أن يلتزم الأشخاص الذين يفكرون في الإنجاب بإجراء الاختبارات لمعرفة احتمال إصابة أطفالهم بفقر الدم المنجلي.

يمكن تشخيص المرض قبل ولادة الطفل من خلال أخذ عينة من السائل الأمنيوسي أو الأنسجة المأخوذة من المشيمة. السائل الأمنيوسي هو السائل الموجود في الكيس المحيط بالطفل والمشيمة هي العضو الذي يوفر الأكسجين والمواد المغذية للطفل.

طرق الوقاية و العلاج : 

تٌعالج العدوى بواسطة الأدوية المضادة للبكتيريا وأحيانا يتم علاجها بنقل الدم.

عندما تظهر أولى علامات الإصابة بالعدوى، مثل الحمى، يجب عليك رؤية الطبيب فورًا لأن ذلك قد يكون حالة طبية طارئة للأشخاص الذين يعانون من فقر الدم المنجلي، ويساعد العلاج المبكر للعدوى في منع حدوث المشاكل.

قد يحتاج فقر الدم المزمن وقتًا طويلًا يمكن أن يمتد طوال حياة المصاب، حيث قد يتطلب ذلك نقل الدم واستبداله بواسطة السوائل الوريدية وتوفير الأكسجين الذي يحسن التنفس ويقلل من الشعور بالألم، وكذلك استعمال المسكنات لتخفيف الألم.

كيفيه مساعدة المريض ؟

أشخاص مصابون بمرض الخلايا المنجلية قد يحتاجون إلى:

تناول العلاج للمساعدة في البقاء في حالة صحية جيدة.

شرب الكثير من الماء

الحصول على قسط كاف من الراحة

تجنب  من بعض الأنشطة

تجنب درجات الحرارة المفرطة مثل البرد القارس، والتي قد يمكنها أن تسبب تفاقم الألم.

الذهاب بكثرة للطبيب

فحاول مساعدته  على :

  • شرب الكثير من السوائل يمكن أن تزيد من خطر الجفاف والإصابة بأزمة، لذا من المهم أن يشرب الشخص الكثير من الماء، حوالي ثمانية أكواب يومياً. ينبغي عليه أيضاً شرب المزيد من السوائل إذا كان يمارس الرياضة أو في الطقس الحار.
  • النوم الكافى  
  • تناول الطعام بشكل صحيح يعني تناول العديد من الفواكه والخضروات والحبوب الكاملة ومصادر البروتين.
  • ممارسة التمارين بشكل معتدل: ممارسة التمارين بشكل معتدل لمدة ساعتين ونصف في الأسبوع، مثل المشي أو ركوب الدراجة، والراحة فور شعوره بالتعب.
  • تناول الأدوية: تأكد من أخذ الأدوية الموصوفة لك حسب التوجيهات
  •  الحصول على جميع اللقاحات الموصى بها، بما في ذلك لقاح الإنفلونزا السنوي ولقاحات المكورات الرئوية والمكورات السحائية. قد تتحول الأمراض المشتركة، مثل الإنفلونزا، إلى حالات خطيرة بسرعة إذا كنت تعاني من عدوى الكريات المنجلية الوراثية أو فقر الدم المنجلي.

هل من الممكن الوقاية من المرض ؟

الوقاية من المرض تتم عن طريق استشارة أخصائي التشخيص الجيني من قبل الزوجين قبل التخطيط للحمل، إذا كان أحدهما أو كلاهما يعاني من فقر الدم المنجلي، بهدف تجنب ولادة طفل مصاب بهذا المرض.

المعلومات المذكورة في المدونة الطبية ليست إستشارة طبية أو علاج هي فقط معلومات عامة ولا تغني أبدا عن زيارة الطبيب أو أخذ علاجات دون إستشارة الطبيب المعالج

احجز عند أفضل دكتور باطنة